Medizinische Universität Graz

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Bibliografische Informationen

Titel

Extrakranielle maligne Keimzelltumoren im Kindes- und Jugendalter: Management, Outcome und Spätfolgen

Kurzfassung

Hintergrund:
Maligne Keimzelltumoren stellen 3-4% aller soliden Tumoren bei Kindern und Jugendlichen dar. Die Therapie beinhaltet neben der Resektion eine Chemo- und gegebenenfalls Strahlentherapie. Im Rahmen von Therapieoptimierungsstudien konnte eine deutliche Verbesserung der Überlebensraten erreicht werden. Langzeitfolgen können sowohl durch Tumor als auch Therapie bedingt sein.

Studiendesign und Methoden:
Retrospektiv wurden Daten zu Tumor, Behandlung und Langzeitfolgen von 52 Patient*innen, die zwischen 1.1.1983 und 1.7.2020 wegen eines extrakraniellen Keimzelltumors an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz behandelt und nach Abschluss der Therapie in ein Tumornachsorgeprogramm aufgenommen wurden, ausgewertet. Erweitert wurde diese retrospektive Analyse um einen Fragebogen zum aktuellen Gesundheitszustand der Patient*innen.

Ergebnisse:
Bei 41 Patient*innen (78,8%) war der Primärtumor gonadal lokalisiert. In 35 Fällen (67,3%) zeigte sich eine lokale Invasion oder Fernmetastasierung. Bei allen 52 Patient*nnen wurde der Primärtumor reseziert. Dreiundvierzig Patient*innen (82,7%) erhielten zusätzlich eine Chemotherapie. Zwei Tumoren wurden zudem bestrahlt. Das Gesamtüberleben nach 5 bzw. 10 Jahren betrug 96±3% bzw. 92±5%. Das Event-free survival nach 5 Jahren lag bei 89±5%, nach 10 Jahren bei 80±7%. Dreißig Patient*innen (57,7%) entwickelten im Verlauf tumor- oder therapiebedingte Spätfolgen (schwere Spätfolgen, n=6). Diese betrafen Gehör (n=14), kardiovaskuläres System (n=8), Leberfunktion (n=7), Nierenfunktion (n=6), Harn-/Stuhlverhalten (n=4): Vier Patient*innen waren durch eine anhaltende Schmerzsymptomatik beeinträchtigt. Bei 4 Patient*innen kam es im Verlauf zu psychischen Problemen. Acht Patient*innen hatten zum Zeitpunkt der Untersuchung Fertilitätsprobleme oder gaben einen unerfüllten Kinderwunsch an. Die objektiv erhobenen Befunde führten in den meisten Fällen nicht zu einer Beeinträchtigung der subjektiven Lebensqualität.

Schlussfolgerungen:
Während die meisten Kinder und Jugendlichen mit malignen extrakraniellen Keimzelltumoren durch multimodale Therapiekonzepte geheilt werden können, finden sich bei mehr als der Hälfte Spätfolgen. Neben somatischen Langzeitfolgen beeinträchtigt auch die psychische Komponente die Lebensqualität der Überlebenden. Dies unterstreicht die Wichtigkeit prophylaktischer, fertilitätsprotektiver und supportiver Maßnahmen sowie die Notwendigkeit einer sorgfältigen Nachsorge.

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Publikationsjahr

2022

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