| Einleitung
Mit einer Inzidenz von 16.000-18.000 Neuerkrankungen pro Jahr, ist das Retinoblastom die häufigste intraokuläre Tumorerkrankung bei Kindern. Seit Ende der 1970-er Jahre werden an der Universitäts-Augenklinik in enger Kooperation mit der Klinischen Abteilung für Pädiatrische Hämato-/ Onkologie der Medizinischen Universität Graz Patient*innen mit Retinoblastom behandelt. Ab 2003 wurden Patient*innen mit intraokularer Erkrankung in die Therapieoptimierungsstudie RB A-2003 aufgenommen, seit 2014 werden Patient*innen aller Erkrankungsstadien mit Wohnsitz in Österreich in das RB-Register des Univ.-Klinikums Essen eingeschlossen. Das Ziel dieser Diplomarbeit ist es, das Therapie-Management sowie das Gesamtüberleben und Augenüberleben der Studien/ Registerpatient*innen zu evaluieren und einen detaillierten Überblick über die Patient*innencharakteristika zu geben.
Patient*innen und Methoden
In dieser Diplomarbeit wurden 59 Patient*innen (85 Augen), die zwischen den Jahren 2003 und 2020 an diesem Zentrum behandelt wurden, analysiert. Die Untersuchungsgruppe besteht aus 32 Frauen und 27 Männern. Die Patient*innen wurden mit einem Alter von maximal 10 Jahren diagnostiziert und mit einer Medianen Nachbeobachtungszeit von 3.96 Jahren (min-max: 0.19-13.66) verfolgt. Daten wurden aus ärztlicher Dokumentation gesammelt und laut der aktuell geltenden Richtlinien für „Good Clinical Practice“, retrospektiv analysiert. Um die Effektivität des Therapie-Managements zu erfassen, wurden das Gesamt-Überleben, Augen-Überleben und das Neuauftreten von Herden/ Rezidiven analysiert. Der Einsatz von lokaler Chemotherapie wurde ebenfalls evaluiert. Daten bezüglich der Therapiemaßnahmen wurden durch Kaplan-Meier Kurven dargestellt und miteinander verglichen. Eine detaillierte Übersicht über die Patient*innen-Charakteristika wurde mittels deskriptiver Statistik gegeben.
Ergebnisse
Insgesamt wurden bislang 59 Patient*innen im Laufe der Therapieoptimierungsstudie RB A-2003 bzw. des RB-Registers in Graz diagnostiziert. Davon wurden 27 in RB A-2003 und 32 in das RB-Register eingeschlossen. Dreiunddreißig Patient*innen waren unilateral, 26 Patient*innen waren bilateral von der Krankheit betroffen. Während der Beobachtungszeit überlebten 100% der Patient*innen. Sechsunddreißig von 85 beobachteten Augen wurden enukleiert (RB A-2003: n=16, RB-Registry: n=20), 23 davon primär und 13 sekundär, nach bereits vorangegangener Therapie. Zwölf der enukleierten Augen benötigten nach der Enukleation eine adjuvante Chemotherapie. Auf Grund eines fortgeschrittenen Erkrankungsstadiums benötigten 2 Patient*innen eine Radiotherapie bzw. autologe Stammzelltransplantation. Zwölf Patient*innen wurden mit Lokaler Chemotherapie behandelt.
Bei 30 (RB A-2003: n=18, RB-Registry: n=12) Augen kam es zum Auftreten eines neuen Herdes, eines Rezidivs oder einer unzureichenden Regression des Tumors.
Zusammenfassung und Diskussion
Diese Daten geben einen umfassenden Überblick über den Großteil der Retinoblastom-Patient*innen in Österreich.
Obgleich das Gesamtüberleben der Patient*innen bei 100% liegt, ist der Anteil der enukleierten Augen, im Vergleich zu internationalen Daten, hoch. Ein möglicher Grund hierfür ist der seltene Einsatz von lokalen Chemotherapie-Optionen vor Ort. Um die Zahl der Enukleationen künftig zu reduzieren, wäre eine weitere Entwicklung dieser Therapieformen in Graz anzudenken.
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