Medizinische Universität Graz

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Bibliografische Informationen

Titel

Leistungsphysiologische Parameter, Aortenelastizität und Lebensqualität bei jungen Patienten mit erblicher Bindegewebeschwäche - eine retrospektive Analyse

Kurzfassung

Einleitung. Das Marfan Syndrom und andere erbliche Bindegewebskrankheiten gehen mit einer erhöhten Gefäßsteifheit und Aortenaneurysmen einher. Diese retrospektive Studie soll die Auswirkungen der verringerten Elastizität (Distensibilität) der Aorta auf die Dilatation des Aortenbulbus, die Lebensqualität (SF-12) und die körperliche Leistungsfähigkeit darstellen.

Methoden. Im Rahmen der Studie wurden Arztbriefe und Ultraschalluntersuchungen von insgesamt 77 Patient*innen mit erblichen Bindegewebskrankheiten ausgewertet und 55 Patient*innen im Alter von 20,1 ± 14,0 eingeschlossen. Bei 19 Patient*innen (35 %) wurde eine Spiroergometrie und bei 15 Patient*innen (27 %) eine Befragung über die Lebensqualität (SF-12) durchgeführt. Die Distensibilität wurde aus M-Mode Bildern der Aorta berechnet. Aufgrund einer bereits durchgeführten Aortenwurzelersatzoperation wurden 22 Patient*innen ausgeschlossen.

Ergebnisse. Untersuchungen bei Kindern und Jugendlichen (0–18 Jahre) ergaben eine signifikante Korrelation zwischen einer niedrigeren Distensibilität der Aorta ascendens und einem größeren Bulbusdurchmesser (p < 0,01), sowie einem größeren Bulbus-ZScores (p < 0,05). Bei Patient*innen über 18 Jahren wurde hingegen kein signifikanter Zusammenhang festgestellt. Die Distensibilität der Aorta descendens korreliert in keiner Altersgruppe signifikant mit den Bulbusparametern. Patient*innen unter 18 Jahren zeigen bei niedriger Distensibilität der Aorta ascendens und descendens eine nicht signifikant stärkere Zunahme des ZScores im Follow-up. Bei Missense-Mutationen korreliert die Distensibilität beider Aortenabschnitte (p < 0,01) mit dem Bulbusdurchmesser/-ZScore, während Nonsense-Mutationen nur mit der Distensibilität der Aorta descendens korrelieren. Eine Korrelation der körperlichen Leistungsfähigkeit (VO2-Max) und der mentalen/physischen Lebensqualität konnte nicht gezeigt werden. Während der Follow-up-Phase von 3,47±1,7 Jahren wurde bei der jungen Patient*innengruppe unter konsequenter Betablocker-/Sartantherapie keine signifikante Verschlechterung der Distensibilität und keine Zunahme des Bulbus-ZScores festgestellt.

Diskussion. Bei Patient*innen mit Marfan Syndrom führt der Erhalt der Distensibilität durch Blutdrucksenkung und körperliche Aktivität zu einer geringeren Zunahme des Bulbusdurchmessers, wodurch die Notwendigkeit eines Aortenwurzelersatzes hinausgezögert werden kann.

Schlagwörter

Marfan Syndrom;Distensibilität;Aortenbulbus;Aortenaneurysma;Spiroergometry;Lebensqualität;SF-12;ZScore

Anzahl Seiten

Publikationsjahr

2024

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