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Diplomarbeit - Detailansicht
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Bibliografische Informationen
 Atypische Becherzellhyperplasie tritt in CPAM 1, 2 und 3 auf und ist möglicherweise eine Vorläuferläsion eines Adenokarzinoms im Kindesalter  
 Die congenital pulmonary airway malformation (CPAM) ist eine angeborene Erkrankung. Die häufigsten Subtypen sind CPAM 1, 2 und 3. Es ist möglich, dass die atypische Becherzellhyperplasie (atypical goblet cell hyperplasia AGCH), die in einer CPAM zu finden ist, eine Vorstufe eines Adenocarcinoms der Lunge ist. 9 von 33 CPAM 1-3 Fälle zeigten Bereiche mit Becherzellenhyperplasie. Da diese Zellen das normale Epithel komplett ersetzen bevorzugen wir für diese Proliferation den Namen AGCH. Adenocarcinome (AC) wurden in fünf Fällen gesehen. Alle Fälle wurden auf das Vorhandensein von speziellen Proteinen getestet, die im Verdacht stehen, mit der Entwicklung von CPAM zu korrelieren: fibroblast growth factor 10 (FGF10), fibroblast growth factor receptor 2 (FGFR2), forkhead box A1 (FOXA1) und A2 (FOXA2), MUC protein 5 AC (MUC5AC), human epidermal growth factor receptor 2 (erbB2, HER2/neu), hepatocyte nuclear factor 4α (HNF4α), SOX2 and Ying Yang protein 1 (YY1). Mittels next generation sequencing wurden AGCH und Adenocarcinome auf sogenannte driver mutations (Verstärker Mutationen) untersucht.
Im CPAM Epithel und Stroma konnte die Expression von FGF10, FGFR2, FOXA1 und FOXA2 nachgewiesen werden. AGCH und AC zeigten im Gegensatz dazu keine Unterschiede im Expressionsmuster. SOX2 war positiv im CPAM Epithel und AGCH, aber nur schwach im AC. YY1 und MUC5AC zeigten eine stärkere Expression in AGCH und AC als im CPAM Epithel. HER2 exprimierte stark im AC, weniger stark in AGCH und nicht im CPAM Epithel. In allen AGCH und AC Fällen konnte eine KRAS Mutation am Exon 2 nachgewiesen werden, diese fehlte im CPAM Epithel.
AGCH kann sich in den CPAM Typen 1-3 entwickeln. Eine KRAS Mutation scheint bereits eine onkogene Bedeutung in der AGCH zu spielen und beweist seine Rolle als Vorstufe des AC. Weiters könnte HER2 nach oben regulieren werden, auch YY1 scheint in der Karzinogenese von Bedeutung zu sein.


Adapted/Translated by permission from Springer Nature Customer Service Centre GmbH: Springer Nature, Virchows Archiv, Atypical goblet cell hyperplasia occurs in CPAM 1, 2, 3, and is a probable precursor lesion for childhood adenocarcinoma, Fakler et al., 2019

Der Artikel ist bei Springer Nature unter dem Link http://dx.doi.org/10.1007/s00428-019-02732-4 verfügbar.  
   
 
 2020  
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Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
  Fakler, Fabian
Betreuende Einrichtung / Studium
  Diagnostik & Forschungsinstitut für Pathologie
 UO 202 Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
  Popper, Helmuth; Univ.-Prof. Dr.med.univ.
  Brcic, Luka; Priv.-Doz. Dr.med.univ. Dr.rer.nat.