Medizinische Universität Graz

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Bibliografische Informationen

Titel

Therapieerfolg und Verträglichkeit der peroralen medikamentösen Therapie bei Kindern mit pulmonaler Hypertonie- eine retrospektive Datenanalyse

Kurzfassung

Einleitung: Für die medikamentöse Therapie der im Kinderater selten auftretenden pulmonalen Hypertonie stehen uns zwar einige Medikamente zur Verfügung, ihre Wirkung ist jedoch, insbesondere bei der pulmonalen Hypertonie verursacht durch angeborene Herzfehler, noch unzureichend wissenschaftlich untersucht. Aufgrund der unterschiedlichen Ursachen bei Kindern und Erwachsenen sind die therapeutischen Strategien nicht direkt übertragbar. Ziel dieser retrospektiven Arbeit war es, die Auswirkungen der pulmonalantihypertensiven Therapeutika, Sildenafil, Macitentan/Bosentan und Selexipag, auf krankheitsrelevante Parameter zu erheben, diese im Verlauf zu beobachten, und zu evaluieren. Im Weiteren wurde die Verträglichkeit der Medikation bei Kindern beurteilt.

Methodik: Das PatientInnenkollektiv umfasste insgesamt 35 an pulmonaler Hypertonie erkrankter Kinder im Alter von 4 Wochen bis 17 Jahren und 11 Monaten. Bei allen ProbandInnen wurden krankheitsrelevante Verlaufsparameter, die zuvor in Routineuntersuchung erhoben wurden, evaluiert und statistisch aufgearbeitet.

Ergebnisse: Entsprechend der Erwartungen konnte bei PatientInnen nach initialer pulmonalantihypertensiver Therapie, eine signifikante Verbesserung der Leistungsfähigkeit, evaluiert nach WHO Schema, sowie des echokardiographischen Parameters TAPSE, festgestellt werden. Bei der Untersuchung des Laborparameters NT-proBNP, sowie des mittleren pulmonal arteriellen Druckes, zeigte sich jeweils eine Tendenz zur Verbesserung. Bei zusätzlicher medikamentöser Therapieerweiterung konnten keine signifikanten Effekte festgestellt werden. Relevante Nebenwirkungen waren bei niemandem evaluierbar. 4 StudienteilnehmerInnen erhielten eine Dreifach Therapie mit Sildenafil, Macitentan und Selexipag, darunter zeigten alle ProbandInnen deskriptive Verbesserungen der zuvor genannten Parameter.

Diskussion: In dieser Arbeit konnte gezeigt werden, dass bei pädiatrischen PatientInnen, initiale medikamentöse Therapie mit pulmonalantihypertensiver Medikation zu einer Verbesserung des Wohlbefindens und der krankheitsrelevanten Parameter führt. In deskriptiver Analyse konnte Selexipag Verbesserungen bei allen PatientInnen zeigen. Weitere Studien hinsichtlich pulmonalantihypertensiver Therapie bei Kindern, insbesondere bezüglich Selexipag, sind anzustreben.

Schlagwörter

Kinderkardiologie, pulmonale Hypertonie, pulmonal arterielle Hypertonie, Sildenafil, Macitentan, Bosentan, Selexipag, mPAP, RPI, WHO Status, Echokardiographie, NT-pro BNP

Anzahl Seiten

Publikationsjahr

2020

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