| Einleitung Die pulmonale Hypertonie in Assoziation mit interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD-PH) ist eine schwere Erkrankung der pulmonalen Gefäße mit infauster Prognose, für die es aktuell keine gezielte Therapie gibt. Die Therapie dieser Erkrankung gestaltet sich aufgrund einer sehr komplexen Pathophysiologie, die in vielen Teilen noch wenig verstanden ist, und einer stark heterogenen Gruppe an Grunderkrankungen schwierig.
Material und Methoden In dieser Arbeit wurde eine Literaturrecherche zu den aktuellen Forschungsergebnissen zur Therapie der ILD-PH durchgeführt.
Ergebnisse und Diskussion Da die vasodilatatorischen Therapieoptionen der pulmonalarteriellen Hypertonie in klinischen Studien für die ILD-PH nur vereinzelt positive Ergebnisse zeigen, werden dringend neue Therapieansätze benötigt. Durch die komplexe Pathophysiologie und Beteiligung zahlreicher Mechanismen in der Krankheitsentstehung gibt es eine ganze Reihe an potenziellen neuen therapeutischen Angriffspunkten. Bei diesen neuen, zum Teil vielversprechenden, Therapieoptionen existieren zum Großteil nur experimentelle Tierstudien, somit werden in Zukunft noch klinische Studien erforderlich sein, um die Wirksamkeit dieser Therapien für die betroffenen Patient*innen zu zeigen.
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