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Bibliografische Informationen

Titel

Outcome von in Graz behandelten, erwachsenen Patientinnen und Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie

Kurzfassung

Einleitung und Ziel dieser Arbeit: Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine seltene und aggressive, maligne Erkrankung des blutbildenden Systems, die eine große biologische Heterogenität aufweist und eine lange und intensive Therapie erforderlich macht. ALL stellt 20% aller Fälle von akuten Leukämien im Erwachsenenalter dar und die Prognose ist trotz erheblicher Fortschritte in der Therapie nach wie vor schlecht.

Bis zum jetzigen Zeitpunkt existiert keine umfassende Untersuchung aller Patientinnen und Patienten, die an der Universitätsklinik für Innere Medizin, klinische Abteilung für Hämatologie am LKH-Universitätsklinikum Graz behandelt oder an diese Abteilung zur weiteren Behandlung transferiert wurden. Das Ziel dieser Studie ist deshalb das Outcome aller Patientinnen und Patienten, welche im Zeitraum von 2001 bis 2021 behandelt wurden, zu evaluieren und mit publizierten Daten aus Krebsregistern und Studien zu vergleichen.

Material und Methoden: In dieser retrospektiven Kohortenstudie wurden die Daten von 95 Patientinnen und Patienten (älter als 18 Jahre) erhoben, welche im Zeitraum von Jänner 2001 bis April 2021 in Graz wegen einer B-/T-Zell ALL oder eines lymphoblastischen Lymphoms (LBL) behandelt wurden. Diese Daten wurden statistisch ausgewertet und in weiterer Folge die komplette Remissionsrate (CR), das Gesamtüberleben (OS) und das krankheitsfreie Überleben (DFS) berechnet.

Ergebnisse: Das mediane Erkrankungsalter lag bei 40,3 Jahren (18 - 85 Jahre) und das mediane Follow-up bei 91,2 Monaten (95% Konfidenzintervall [CI]: 64,3 -118,2). 71 Patientinnen und Patienten hatten eine B-ALL (75,8%) und 23 (24,2%) Patientinnen und Patienten eine T-ALL bzw. ein T-LBL. Insgesamt wiesen 32,6% der Patientinnen und Patienten die BCR::ABL1 Translokation und 7,3% eine Aberration von KMT2A auf. 35 Patientinnen und Patienten (36,8%) wurden der Hoch-Risiko Gruppe nach Kriterien der deutschen ALL-Studiengruppe (GMALL) zugeordnet. 83 Patientinnen und Patienten erhielten ihre Induktionstherapie in Graz (Steiermark) und die komplette Remissionsrate lag hier bei 96,4%.

Insgesamt erhielten 89 Patientinnen und Patienten eine Behandlung im Rahmen des Therapieprotokolls der GMALL Studiengruppe, vier Patientinnen und Patienten wurden initial mit einem anderen Therapieprotokoll behandelt und zwei Patientinnen und Patienten erhielten eine palliative Therapie.

Das mediane Gesamtüberleben lag bei 30,8 Monaten (95% CI: 18,4 - 72,9) bei einem 1-, 3-, und 5-Jahres-Gesamtüberleben von 75,5%, 46,6% und 41,3%. Das mediane DFS in erster kompletter Remission (CR1) lag bei 16,4 Monaten (95 % CI: 10,4 - 29,7), bei einem 1-, 3-, und 5-Jahres DFS von 57,6%, 34,8% und 31,9%.

42 (44,2%) Patientinnen und Patienten erhielten eine allogene Stammzelltransplantation in CR1. Das mediane und 5-Jahres OS nach Transplantation in CR1 lag bei 20,7 Monaten (95% CI: 7,2 - 34,3), bzw. bei 31,3%. Neun Patientinnen und Patienten erlitten ein Rezidiv nach Transplantation in CR1.

Alter über 30 Jahre (p = 0,024) und die Hochrisiko-Gruppe nach GMALL (p = 0,028) waren signifikante Risikofaktoren für schlechteres OS in der multivariaten Analyse.

Außerdem wurden auch Patientinnen und Patienten, welche im Zeitraum von 2001 bis 2010 und 2011 bis 2021 diagnostiziert wurden, miteinander verglichen. Die erste Gruppe zeigte ein medianes OS von 30,8 Monaten (95% CI: 12,2 - 127,2) und die zweite Gruppe 33,1 Monate (95% CI: 19,2 - 74,8). Das 5-Jahres-OS der ersten Gruppe war 38,3% und der zweiten Gruppe 45,7%. Diese Unterschiede waren jedoch statistisch nicht signifikant (p = 0,680).

Diskussion: Die Ergebnisse dieser retrospektiven Studie stimmen mit publizierten Daten aus Krebsregistern überein. Jedoch besteht nach wie vor ein erheblicher Bedarf an neuen Therapien in der Behandlung der ALL im Erwachsenenalter.

Schlagwörter

Akute lymphatische Leukämie; Outcome von erwachsenen Patientinnen und Patienten; Retrospektive Kohortenstudie; Medianes Gesamtüberleben; Gesamtüberleben; Krankheitsfreies Überleben; GMALL; Stammzelltransplantation

Anzahl Seiten

Publikationsjahr

2024

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