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Bibliografische Informationen

Titel

Chronisch nicht bakterielle Osteomyelitis (CNO): Unterschiede in Phänotyp und Outcome zwischen pädiatrischen und erwachsenen Patientinnen und Patienten am LKH Graz. Eine retrospektive Datenanalyse.

Kurzfassung

Hintergrund: Die chronisch nicht bakterielle Osteomyelitis (CNO) ist eine entzündliche Erkrankung des Knochens, die sowohl im Kindes- als auch Erwachsenenalter selten diagnostiziert wird. Für die Erkrankung werden unterschiedliche Bezeichnungen verwendet. Der am häufigsten verwendete Begriff ist bei Kindern und Jugendlichen die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) und bei Erwachsenen das SAPHO-Syndrom. Direkt vergleichenden Studien von Kindern und Erwachsenen mit CRMO und SAPHO-Syndrom existieren nicht. Ziel der Studie war es zu untersuchen, ob klinische, laborchemische und radiologische Unterschiede zwischen den beiden Altersgruppen existieren

Methodik: Retrospektive Datenanalyse von Patientinnen und Patienten mit der Diagnose CNO/CRMO oder SAPHO-Syndrom, die zwischen Jänner 1993 und April 2017 am LKH Graz diagnostiziert und/oder behandelt worden sind. Bei Erkrankungsalter unter 18 Jahren erfolgte die Zuteilung zur pädiatrischen Gruppe.

Ergebnisse: 32 Patientinnen und Patienten, davon 23 pädiatrische und 9 adulte, wurden in die Studie eingeschlossen. In beiden Gruppen überwog der Anteil der weiblichen Patientinnen (Päd. 61% vs. Erw. 56%). Das mittlere Alter bei Diagnosestellung war 11.7 Jahre in der pädiatrischen und 29.6 Jahre in der adulten Gruppe. Die mittlere Diagnosezeit war in der pädiatrischen Gruppe mit 0.99 Jahre kürzer als in der adulten mit 3.06 Jahren. Unterschiede gab es in der Anzahl und Verteilung der Knochenläsionen. Während in der pädiatrischen Gruppe 61% einen multifokalen Befall mit häufigerem Befall der langen Röhrenknochen aufwiesen, dominierte in der adulten Gruppe der monofokale Befall (56%) mit überwiegendem Befall des Sternums. Assoziierter Hauterkrankungen fanden sich in der pädiatrischen Gruppe doppelt so häufig als in der adulten. Unterschiede in den Entzündungslaborparametern ergaben sich nur für die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), die in der pädiatrischen Gruppe häufiger erhöht war (Päd. 79 % vs. Erw. 50%). Beim Einsatz radiologischer Diagnostik zeigte sich ein deutlicher Unterschied in der Anwendung von Ganzkörper-Magnetresonanztomographien (Päd. 0.22 vs. Erw. 0), Nativröntgenuntersuchungen (Päd. 3.70 vs. Erw. 0.78) und Computertomographien (Päd. 0.35 vs. Erw. 1.56). Therapeutische Unterschiede gab es im Einsatz von Bisphoshonaten (Päd. 52% vs. Erw. 11%) und Biologika (Päd. 13% vs. Erw. 0%). Die häufigste Verlaufsform war im Kindes – und Jugendalter mit 57 % die chronisch rezidivierende, im Erwachsenenalter der primär chronische Verlauf bei 44%. 52% der Kinder bzw. Jugendlichen und 11% der Erwachsenen befanden sich am Ende der Beobachtungszeit in klinischer Remission.

Schlussfolgerung: Aufgrund der überwiegend gefundenen Übereinstimmungen im klinischen Erscheinungsbild, sowie der radiologischen und laborchemischen Befunde, dürfte es sich bei der CRMO und dem SAPHO-Syndrom um unterschiedliche Erscheinungsbilder derselben Krankheitsentität handeln. Die Erkrankung wird in beiden Altersgruppen verzögert und unter Einsatz unterschiedlicher Methoden diagnostiziert und unterschiedlich behandelt, was auf das Fehlen validierter Diagnose- und Behandlungsrichtlinien und den geringen Bekanntheitsgrad der Erkrankung hinweisen.

Schlagwörter

CNO; chronisch nicht bakterielle Osteomyelitis; CRMO; SAPHO; retrospektive Datenanalyse; Unterschiede Kinder und Erwachsene; Labor, Bildgebung, Klinik; Therapie

Anzahl Seiten

Publikationsjahr

2019

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