| Ziel: Histopathologische und immunphänotypische Kriterien für die Routinediagnostik von spezifischen kutanen Infiltraten der myeloischen Leukämie (ML) zu etablieren, die insbesondere eine Abgrenzung zu malignen und benignen Erkrankungen mit ähnlichen morphologischen Merkmalen ermöglichen.
Einleitung: Die Diagnose spezifischer kutaner Manifestationen einer ML ist oft schwierig und in manchen Fällen kann eine entzündliche Dermatose durch ein myeloisches Infiltrat imitiert werden. Aufgrund der schlechten Prognose und hohen Notwendigkeit einer raschen Therapieeinleitung ist eine korrekte Diagnose der kutanen ML ausschlaggebend. In diesem Zusammenhang ist die differentialdiagnostische Abgrenzung von benignen Erkrankungen sowie von anderen hämatologischen Erkrankungen wie der blastären plasmazytoiden dendritischen Zellneoplasie (BPDCN) von höchster Bedeutung.
Material und Methoden: Es wurden Biopsien von 48 Patienten mit bestätigter kutaner ML ausgewählt. In Fällen mit ausreichend vorhandenem Material wurden immunhistochemische Färbungen unter Verwendung eines Antikörper-Panels für myeloische und lymphatische Zellen, sowie Färbungen für Naphtol AS-D Chloracentatereterase (NaSDCI) durchgeführt. Zur Evaluation differentialdiagnostischer Marker wurden die Biopsien der kutanen ML mit Biopsien von 33 bereits charakterisierten BPDCN Patienten verglichen. Außerdem erfolgte die Korrelation der Fälle kutaner ML mit 10 bereits charakterisierten Fällen von pseudolymphomatösem Granuloma anulare (GA).
Ergebnisse: Unter Berücksichtigung des klinischen und histopathologischen Bildes konnten zwei Hauptmuster bei kutanen Infiltraten einer ML beobachtet werden. Das erste Muster ist aus klinischer Sicht durch eine Vielzahl an Knoten und Plaques sowie histopathologisch durch dichtgelagerte diffuse Infiltrate von atypischen myelomonozytären Zellen in der gesamten Dermis gekennzeichnet. Das zweite Muster zeigt klinisch Merkmale einer entzündlichen Dermatose und histopathologisch relativ spärliche Infiltrate neoplastischer Zellen in der Dermis. Immunhistopathologische Färbungen zeigten bei beiden Mustern vergleichbare Merkmale und waren in der Mehrheit der Fälle durch eine positive Reaktivität der Marker CD43, CD4, CD68, MPO und NaSDCI gekennzeichnet. Andere getestete Marker wie CD33, CD56, CD34, CD117, CD123, CD13 und CD1a waren nur bei einer geringen Anzahl an Proben positiv.
Diskussion: Die Studie zeigt, dass spezifische kutane Manifestationen einer ML unterschiedliche Muster aufzeigen können, wobei eines davon sehr schwierig von entzündlichen Dermatosen abgrenzbar ist. Einige Antikörper, insbesondere MPO, CD123, CD56 und in gewissem Ausmaße CD68, erwiesen sich bei der Differenzierung der ML von der BPDCN als hilfreich. Die Abgrenzung der kutanen ML von entzündlichen Dermatosen und insbesondere vom pseudolymphomatösen GA beruht auf sorgsamer Prüfung der histopathologischen Merkmale und der Verwendung eines Antikörper-Panels. Eine genaue Korrelation morphologischer und phänotypischer Merkmale zusammen mit dem Bewusstmachen dieser Entität, ermöglichen die korrekte Diagnose und Klassifizierung der kutanen ML sowie in weiterer Folge die adäquate Behandlung betroffener Patienten. |
