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Dissertation - Detailansicht
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Bibliografische Informationen
 Beurteilung der optischen Kohärenztomographie im Spektralbereich zur Analyse des Fortschreitens der Atrophie bei Morbus Stargardt Typ IV  
 Hintergrund: Untersuchung von Veränderungen der Netzhautschichtdicke und der intakten Netzhautfläche bei Patienten mit molekular bestätigter PROM1-assoziierter Netzhautdegeneration (RD) über einen Zeitraum von 24 Monaten mittels optischer Kohärenztomographie im Spektralbereich (SD-OCT). Die Dicke der Netzhautschicht und die intakte Fläche sind wichtige Marker für die Gesundheit der Netzhaut, insbesondere bei Erkrankungen wie der Stargardt-Krankheit, und SD-OCT bietet eine präzise Bildgebung, um subtile Veränderungen dieser Parameter zu erkennen.



Design: internationale, multizentrische, prospektiven Fallserienstudie



Methoden: Dreizehn Augen von 13 Patienten mit PROM1-assoziierter RD wurden an fünf Standorten untersucht, wobei SD-OCT-Bilder bei Studienbeginn und nach 24 Monaten aufgenommen wurden. Der mittlere Dickenverlust (MT) und die intakte Fläche wurden durch halbautomatische Segmentierung für verschiedene einzelne Netzhautschichten innerhalb des zentralen Unterfelds (CS), des inneren Rings und des äußeren Rings des ETDRS-Rasters (Early Treatment Diabetic Retinopathy Grid) geschätzt: retinales Pigmentepithel (RPE), äußere Segmente (OS), innere Segmente (IS), äußere Kernschicht (ONL), innere Netzhaut (IR) und gesamte Netzhaut (TR). Die Veränderungen der mittleren Dicke und der intakten Fläche der einzelnen Netzhautschichten wurden als jährliche Zunahme der Atrophie und Veränderungen der mittleren Dicke der untersuchten Netzhautschichten und Progressionsmuster analysiert.



Ergebnisse: Sechs männliche und sieben weibliche Patienten mit einem Durchschnittsalter von 38,2±14,2 Jahren zu Studienbeginn und einem Beginn der Symptome im Alter von 30,3±16,3 Jahren (verfügbar für zwölf Patienten) wurden in die Studie aufgenommen. Die mittlere bestkorrigierte Sehschärfe bei Studienbeginn betrug 0,51±0,53 LogMAR. Statistisch signifikante Dickenverluste wurden im RPE und TR im CS und im inneren Ring sowie in der ONL und IS im äußeren Ring beobachtet (alle p<0,05). Außerdem wurde eine signifikante Abnahme der intakten Fläche des RPE und der IS im inneren Ring und der ONL im äußeren Ring festgestellt (alle p<0,05). Bei der MT und der intakten Fläche der anderen Schichten wurden während des 24-monatigen Beobachtungszeitraums rückläufige Tendenzen beobachtet.



Schlussfolgerungen: Bei Patienten mit PROM1-assoziierter RD wurden mittels SD-OCT über einen Zeitraum von 24 Monaten signifikante Dickenverluste in den äußeren Netzhautschichten festgestellt. Derzeit gibt es keine wirksame Behandlung, um die Netzhautatrophie bei Morbus Stargardt aufzuhalten oder rückgängig zu machen. Der Verlust an Dicke und/oder intakter Fläche in diesen Schichten könnte als potenzieller Endpunkt für klinische Studien dienen, die darauf abzielen, das Fortschreiten der PROM1-assoziierten RD zu verlangsamen.

 
 Morbus Stargardt, SD-OCT, Netzhautdystrophie  
 
 2024  
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Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
  Großpötzl, Manuel; Dr.med.univ.
Betreuende Einrichtung / Studium
  Universitäts-Augenklinik
 UO 790 202 Dr.-Studium der medizin. Wissenschaft; Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
  Strauß, Rupert; OA Univ. FA Priv.-Doz. Dr.med. Dr.med.univ.
  Wedrich, Andreas; Univ.-Prof. Dr.med.univ.
  Seidel, Gerald; Priv.-Doz. Dr.med.univ.