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Medizinische Universität Graz    

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Bibliografische Informationen
 Von der Autoimmunität zur Erkrankung – Patient*innen mit Risiko für die Sjögren-Erkrankung 5-Jahres-Daten der PRESSTIGE Studie  
 Die Sjögren-Erkrankung ist eine chronische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Sie betrifft primär die exokrinen Drüsen und führt typischerweise zu einer Sicca-Symptomatik. Darüber hinaus können vielfältige extraglanduläre Manifestationen auftreten.

Ziel der vorliegenden Arbeit war die Charakterisierung und detaillierte Beschreibung von Risikopatient*innen für die Sjögren-Erkrankung.

Das untersuchte Patientenkollektiv bestand aus Teilnehmer*innen der prospektiven PRESSTIGE-Studie. In dieser Studie werden 102 Personen untersucht, die insbesondere aufgrund einer Positivität für Anti-Ro-Antikörper ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Sjögren-Erkrankung aufweisen.

Die statistische Auswertung der erhobenen Daten erfolgte mittels IBM SPSS. Verbundene Stichproben wurden mittels Wilcoxon-Vorzeichen-Rang-Test analysiert, unabhängige Stichproben mittels Mann-Whitney-U-Test.

Im Bereich der serologischen Parameter zeigte sich mit 46,2 % die höchste Prävalenz bei doppelt positiven Patient*innen (Anti-Ro52- und Anti-Ro60-positiv). Im Vergleich der Patient*innen ein Jahr vor Diagnosestellung mit dem Zeitpunkt der Diagnosestellung erreichte ausschließlich der Anti-Ro52-Antikörper einen statistisch signifikanten Unterschied (71,5 U/ml vs. 8,2 U/ml; p = 0,043).

Darüber hinaus konnte gezeigt werden, dass die Bildgebung der großen Speicheldrüsen einen sensitiven Frühmarker struktureller Veränderungen darstellt. Zur standardisierten Beurteilung der sonographischen Befunde wurde der Hocevar-Score herangezogen. Insbesondere die Unterkategorie „hyperechogene Strukturen der Glandula parotis“ erwies sich als relevant. Hier zeigte sich im Vergleich gesunder Teilnehmer*innen mit Patient*innen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung ein statistisch signifikanter Unterschied (0,0 vs. 1,0; p < 0,001).

Zusätzlich wurden klinische Parameter erhoben, darunter der EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI). Die häufigste Domäne bei allen Sjögren-Erkrankten war die biologische Domäne mit 33,3 %. Im Vergleich gesunder Teilnehmer*innen mit Patient*innen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung zeigte der ESSDAI einen statistisch signifikanten Unterschied

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(0,0 vs. 1,50; p < 0,001). Auch in der Unterkategorie „Biologisch“ konnte ein signifikanter Unterschied festgestellt werden (0,0 vs. 0,0; p = 0,004). Ebenso zeigte sich im Vergleich gesunder Teilnehmer*innen mit Patient*innen ein Jahr vor Diagnosestellung ein signifikanter Unterschied (0 vs. 1; p = 0,043). Dies spiegelte sich auch in der Unterkategorie „Lymphadenopathie“ wider, welche ebenfalls statistische Signifikanz erreichte (0 vs. 0; p = 0,005).

Im Rahmen der Erstvisite wurde standardisiert eine Lippenspeicheldrüsenbiopsie durchgeführt und histologisch ausgewertet. Dabei wurde der Fokus-Score bestimmt. Dieser zeigte im Vergleich gesunder Teilnehmer*innen mit Patient*innen ein Jahr vor Diagnosestellung einen statistisch signifikanten Unterschied (0,05 vs. 0,85; p = 0,032).

Darüber hinaus wurden objektive Trockenheitsparameter erhoben, darunter der Schirmer-Test sowie der stimulierte und unstimulierte Speichelfluss. Sowohl für den Schirmer-Test als auch für den unstimulierten Speichelfluss zeigten sich signifikante Unterschiede zwischen gesunden Teilnehmer*innen und Sjögren-Erkrankten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung (unstimulierter Speichelfluss: 0,16 ml/min vs. 0,52 ml/min; p < 0,001; Schirmer-Test: 4,5mm vs. 16,5mm; p < 0,001).

Zudem konnte die Limitation klassischer Entzündungsparameter wie C-reaktives Protein (CRP) und Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) aufgezeigt werden, da diese in keiner Analyse statistische Signifikanz erreichten.

Eine Limitation der Arbeit stellt insbesondere die geringe Anzahl an Patient*innen in den jeweiligen Subgruppen dar. Dennoch untersucht diese Arbeit ein bislang wenig erforschtes Patientenkollektiv.

Zusammenfassend leistet die vorliegende Arbeit einen Beitrag zum besseren Verständnis der langen präklinischen Phase der Sjögren-Erkrankung und liefert wichtige Erkenntnisse zu pathologischen Veränderungen in sehr frühen Krankheitsstadien.  
 Sjögren-Erkrankung; Pre-Sjögren  
 
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Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
  Wabin, Christian
Betreuende Einrichtung / Studium
  Universitätsklinik für Innere Medizin
 UO 202 Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
  Stradner, Martin Helmut; Assoz. Prof. Priv.-Doz. Dr.med.univ.
  Zenz, Sabine; Univ. FÄ Dr.med.univ.et scient.med.