| Einleitung: Die primäre Nebenniereninsuffizienz ist eine durch unzureichende Hormonproduktion gekennzeichnete Unterfunktion der Nebennierenrinde. 70% der Fälle werden durch eine autoimmunologische Ursache (Morbus Addison) mit positiven 21-Hydroxlase-Antikörpern hervorgerufen. Seltenere Ursachen sind Tuberkulose, primäre Nebennierenlymphome, sowie bilaterale Hämorrhagie. Die primäre Nebenniereninsuffizienz präsentiert sich vor allem initial sehr unspezifisch, kann jedoch undiagnostiziert aufgrund des Cortisol-Mangels zu einer potenziell lebensbedrohlichen Addison-Krise führen. Umso wichtiger ist es, die Diagnose schnell stellen zu können und im Speziellen die Patient:innenedukation und das Patient:innenmanagement zu verbessern. In dieser Diplomarbeit soll der Fall einer Patientin mit Nebenniereninsuffizienz unklarer Ätiologie vorgestellt werden, um die Differentialdiagnosen und die Behandlung der primären Nebenniereninsuffizienz zu beleuchten.
Methoden: Für die Fallpräsentation wurde Medocs als Grundlage für die Datensammlung der klinischen Verläufe eingesetzt. Ergänzend wurde eine systematische Literaturrecherche zu dem Thema „Nebenniereninsuffizienz“ durchgeführt. Es wurden vor allem die Plattformen PubMed, UpToDate sowie einige Lehrbücher für Endokrinologie, Physiologie und Pharmakologie zur Recherche genutzt. Außerdem wurde die europäische Guideline zur Diagnostik und Therapie der Nebenniereninsuffizienz hinzugezogen.
Ergebnisse: Bei einer 53-jährigen Patientin wurde 2019 eine primäre Nebenniereninsuffizienz diagnostiziert. Die 21-Hydroxlase-Antikörper waren jedoch negativ, womit eine autoimmunologische Ursache unwahrscheinlich erschien. Zur weiteren differentialdiagnostischen Abklärung wurde ein CT der Nebennieren veranlasst, in welchem ein hochgradig nekrotisches, hochmalignes Tumorgewebe einseitig beschrieben wurde, welches operativ entfernt wurde. Weiters zeigte sich der Verdacht auf das Vorliegen einer Tuberkulose. Nach initialer Diagnosestellung wurde eine Kortisol-Substitution mit Hydrokortison eingeleitet. Die Ätiologie der primären Nebenniereninsuffizienz konnte im vorliegenden Fall letztlich nicht endgültig geklärt werden. Die wahrscheinlichsten Ursachen sind eine Antikörper-negative autoimmunologische oder eine infektiöse Ursache, wie Tuberkulose. Der Tumor ist ein Zufallsbefund, der nicht ursächlich an der Entstehung der Nebenniereninsuffizienz beteiligt zu sein scheint. Ungeachtet der Ätiologie muss eine adäquate Hormonsubstitution und Patientinnenschulung erfolgen. Eine frühzeitige Diagnose und eine adäquate Behandlung der Nebenniereninsuffizienz sind von großer Bedeutung, um Komplikationen wie eine Addison-Krise oder kardiovaskuläre Probleme zu vermeiden.
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