Medizinische Universität Graz

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Bibliografische Informationen

Titel

Chordomas: A retrospective clinical and immunohistochemical study

Kurzfassung

Problemstellung:Chordome, maligne Tumoren, entwickeln sich aus Resten des Notochords. Hauptlokalisation:Axialskelett. Ziel des klinischen Studienteils:Prüfung prognostischer Faktoren (Lokalisation, Ausdehnung, Histologie, Metastasen, Resektionsstatus, Radiotherapie). Ziel des zweiten Studienteils:Untersuchung der Expressionen von Survivin, DR 4 und 5 , Ezrin und c-Kit als potenzielle molekulare Angriffsziele im Hinblick auf zukünftige Therapieoptionen für Chordom-Patienten. Patienten/Methoden:39 Patienten (P); durchschnittliches Alter:51 Jahre (a). 34 P wurden im Durchschnitt 53 Monate beobachtet. Lok: Schädel 20, Sacrum 11, HWS 6, BWS und LWS 3. Volumen:189,7cm3. Histolog. Differenzierung:34 klassische,4 chondroide,1 dedifferenziertes Chordom. In der klin. Studie Errechnung von: OS, RFS. Evaluierung der Risikofaktoren (Lokalisation,Tumorvolumen,Metastasen,Resektionsstatus,RTX). In der immunhistochemischen Analyse (IHC) wurden 36 Chordomschnitte begutachtet. Evaluierung der Schnitte beinhaltete:Zahl gefärbter Zellen (%), Färbeintensität, Verteilungsmuster. Ergebnisse:Resektionsstatus: 25 intraläsionale (IL), 2 marginale, 2 weite Resektionen. Nur Inzisionsbiopsie:5 P, gefolgt bei 2 P von RTX. 13 Residualtumoren; 6 Rezidive nach IL Resektionsgrenzen. 3 Metastasen. OS nach 5,3 a: 72,5%, nach 9,4 a 31,5%. RFS: nach 5 a 77%. 12 P starben. Von den Verstorbenen hatten 4 eine IL-OP und anschließende RTX (ÜLZ 77,2 M). 5 P nur OP (ÜLZ 45 M). 2 P lehnten Therapie ab (ÜLZ 10 M). Gamma Knife-Therapie:1 P (ÜLZ 7 M). In der IHC zeigten die Gewebsschnitte eine pos. Farbreaktion auf die Behandlung mit Antikörpern gegen Survivin, DR4/5 und Ezrin. C-kit zeigte keine Farbreaktion. Überlebensanalyse und Evaluierung der Korrelation der Expression von DR4/5 und Survivin ergaben keine signifikanten p-Werte. Conclusio:Aufgrund der Seltenheit der Entität und Heterogenität der Therapie bei unterschiedlichen Lokalisationen ergaben sich keine signifikanten p-Werte. In Übereinstimmung mit publizierten Studien weisen die vorliegenden Daten darauf hin, dass eine Resektion in Kombination mit RTX die längste Überlebenszeit und Rezidivfreiheit gewährleistet. Nach dem Wissen der Autorin ist diese Studie die erste, die die Expression der Proteine Survivin, DR4/5 und Ezrin in Chordomen untersucht hat. All die erwähnten Faktoren zeigten pos. Färbereaktionen. Aufgrund der geringen Anzahl an Chordomschnitten konnten keine signifikanten Resultate erzielt werden. Allerdings deuten sie daraufhin, dass die untersuchten Proteine mögliche molekulare Angriffsziele in der Tumortherapie sein könnten.

Schlagwörter

chordoma, resection margins, immunohistochemistry, DR4, DR5, Survivin, Ezrin

Anzahl Seiten

Publikationsjahr

2011

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