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Deutsch
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Bibliografische Informationen
Titel
Behandlung von kritisch kranken erwachsenen Patienten mit hämophagozytischer Lymphohistiozytose
Kurzfassung
Die hämophagozytische Lymphohistiozytose ist ein hyperinflammatorisches Syndorm,
welches durch unkontrollierte Makrophagen- und T-Zell Aktivierung charakterisiert ist.
Es existiert eine hereditäre und eine erworbene Form wobei Zweitere meist durch Malignome, Infektionen und Autoimmunerkrankungen ausgelöst wird.
In letzter Zeit wird auch über einen weiteren auslösenden Faktor berichtet, nämlich die
Immunsuppresionstherapie.
Auf der Intensivstation ist die HLH nur schwer vom Erscheinungsbild einer Sepsis zu
unterscheiden und manchmal treten beide auch gleichzeitig auf.
Entscheidend für den Verlauf und die Prognose einer HLH ist die frühe Diagnosestellung
und die raschestmögliche Therapieeinleitung.
Daher muss bei schwerkranken Patienten mit prolongiertem Fieber und entsprechenden
Symptomen oder Laborveränderungen an das Vorliegen einer HLH gedacht werden.
Die Diagnosestellung wird anhand der HLH-2004-Kriterien getroffen und kann mit Hilfe
des HScore in ihrer Wahrscheinlichkeit gestützt werden.
Eckpfeiler der Therapie sind hochdosierte Kortikosteroide welche je nach auslösendem
Trigger um Etoposid, Immunglobuline, Anakinra und andere neue Medikamente ergänzt
werden.
Verlaufs- und Prognose hängt vom auslösendem Faktor, von einem frühen Therapiebeginn
und dem individuellen Ansprechen auf ebendiese ab.
Insgesamt ist die Prognose einer HLH als ungünstig zu bezeichnen und ist mit einer hohen
Sterblichkeitsrate verbunden.
Mit dieser narrativen Übersichtsarbeit wollen wir die relevanteste Literatur zur HLH mit
Implikationen für die intensivmedizinische Therapie zusammenfassen.
Schlagwörter
HLH, Hyperinflammationssyndrom, hämophagozytische Lymphohistiozytose, unkontrollierte Makrophagenaktivierung, unkontrollierte T-Zell Aktivierung, HScore, HLH-2004-Kriterien, erhöhtes Ferritin
Anzahl Seiten
Publikationsjahr
2024
Volltext
Volltext downloaden
Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
Autor*in
Autor*in
Maierhofer, Johannes
Betreuende Einrichtung / Studium
Betreuende Organisation
Universitätsklinik für Innere Medizin
Studium
UO 202 Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
Betreuer*in (intern)
Hatzl, Stefan; Univ. FA Priv.-Doz. Dr.med.univ. Dr.scient.med.
Mitbetreuer*in (intern)
Krause, Robert; Univ.-Prof. Dr.med.univ.
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