| Der systemische Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung, die zur Gruppe der Kollagenosen gehört. Er manifestiert sich in etwa einem Drittel der Fälle bereits im Kindesalter. Die genaue Ätiopathogenese konnte bis zum heutigen Zeitpunkt noch nicht vollständig geklärt werden. Immer mehr Studien weisen jedoch auf das Zusammenspiel verschiedener Faktoren hin. Hierzu zählen unter anderem genetische Prädispositionen, Umwelttrigger und immunologische Fehlregulationen. Das Diagnostizieren eines pädiatrischen SLE gestaltet sich meist noch schwerer als im Erwachsenenalter. Dies ist einer sehr unspezifischen Klinik wie Fieber, Lymphknotenschwellung und Müdigkeit geschuldet. Oftmals werden diese Zeichen als Infektsymptomatik verkannt und erst zeitverzögert abgeklärt. Eine frühzeitige Diagnosestellung im Kindesalter soll durch das Einsetzen verschiedener Scores und laborchemischen Untersuchungen erleichtert werden. Das schnelle Erkennen eines SLE ist essenziell, da sich
ein früher Therapiebeginn besonders günstig auf das Verhindern von Organschäden auswirkt.
Es gibt sowohl medikamentöse als auch nicht-medikamentöse Maßnahmen, die zur Schubreduktion und Eindämmung der Krankheitsaktivität bei Kindern genutzt werden können. Das am meisten eingesetzte Basistherapeutikum ist Hydrochloroquin. Im Kindesalter wird strikt von einer längerfristigen Steroidgabe abgeraten. In dieser Arbeit soll ein Überblick über den SLE bei pädiatrischen PatientInnen gegeben werden. Eine Zusammenfassung über die Häufigkeit und Krankheitsverteilung weltweit wurde aus verschiedenen Studien hergestellt. Die verschiedensten Aspekte der Ätiopathogenese werden besprochen und mit immunologischen Hintergrundinformationen aufgearbeitet.
Aktuell bestehende Hypothesen zu prädispositionierenden Faktoren sind ebenfalls enthalten.
Weiters werden die genauen Möglichkeiten der Diagnostik, sowie die spezifische Klinik näher dargestellt. Therapieempfehlungen, die bei pädiatrischem SLE aktuell zum Einsatz kommen, sowie deren Auswirkungen auf die Prognose sind ebenfalls Teil dieser Arbeit. Neue Medikamente, die möglicherweise für die Therapie bei SLE im Kindesalter Anwendung finden, werden am Ende kurz thematisiert. |
