| Primäre systemische Vaskulitiden sind, ausgenommen von der Purpura Henoch-Schönlein
und dem Kawasaki Syndrom, ausgesprochen seltene Erkrankungen. Die Ätiopathogenese
dieser Krankheiten ist bis dato noch nicht vollständig geklärt. Dennoch nimmt man an das
Umweltfaktoren, vorwiegend infektiöse Faktoren, eine große Rolle für den Entzündungsprozess
spielen. Die jeweilige Symptomatik resultiert aus den betroffenen Gefäßen bzw.
Organen. Obwohl es für die meisten Formen spezifische und sensitive Diagnosekriterien
gibt, weicht der Krankheitsverlauf in manchen Fällen von der typischen Klinik ab. Bei den
häufigeren Formen haben sich etablierte Therapieschemata durchgesetzt. Bei selteneren
Formen basiert die Therapie auf eine unzureichende Datenlage und unter anderem auch auf
Studien Erwachsener. Aufgrund dieser zuvor genannten Punkte stellt das Management
dieser Erkrankungen eine große Herausforderung dar und sollte durch entsprechende
Zentren und Experten erfolgen. Diese Diplomarbeit widmet sich der zeitgemäßen
Darstellung der relevantesten Informationen zu den einzelnen Formen der Vaskulitis im
Kindesalter. |
