| Hintergrund: Das Nephrotische Syndrom gehört mit 200 bis 250 Neuerkrankungen pro Jahr zwar eher zu den selteneren Nierenerkrankungen, ist aber dennoch die häufigste Glomerulopathie in der Pädiatrie. Eine genaue Differenzierung zwischen primären und sekundären Formen sowie die Zuordnung der verschiedenen histologischen Subtypen und deren Ansprechen auf die Therapie mit Steroiden, sind für ein effektives Therapiekonzept unerlässlich. Während steroid-sensible Formen häufig gut und dauerhaft therapierbar sind, erweist sich die Behandlung des steroid-resistenten Nephrotischen Syndroms als Herausforderung für den behandelnden/die behandelnde Nephrologen/Nephrologin. Immunsuppressiva mit zumeist unbekannten Langzeitfolgen bleiben als letzte Therapieinstanz oft unausweichlich. Im Rahmen dieser Arbeit werden die wichtigsten Formen des Nephrotischen Syndroms vorgestellt sowie eine umfassende Analyse der bestehenden Therapiemöglichkeiten (einschließlich aktueller Studienergebnisse) erstellt. Methode: Bei dieser Diplomarbeit handelt es sich um eine reine Literaturrecherche. Relevante Informationen wurden aus verschiedenen medizinischen Fachzeitschriften, Fachbüchern sowie vorhandenen Artikeln und Studien zusammengetragen. Zur Suche der wissenschaftlichen Literatur kamen primär Pubmed und Google Scholar zum Einsatz, während es sich bei den verwendeten Fachbüchern meist um Online-Ausgaben bzw. Exemplare der Bibliothek der Medizinischen Universität Graz und der Bibliothek der Kinder- und Jugendheilkunde am LKH Graz handelt. Um den Neuheitswert dieser Arbeit zu gewährleisten wurden vorwiegend aktuelle Studienergebnisse zur Erarbeitung herangezogen. Ergebnisse: Die Differenzierungskriterien des Nephrotischen Syndroms umfassen das Alter bei Erstmanifestation, die Ätiologie, das Ansprechen auf die Therapie mit Glukokortikoiden und die histologische Morphologie. Klinische und prognostische Relevanz zeigt aber in erster Linie das Ansprechen auf die Steroidtherapie. Bei steroid- sensiblen Formen zeigt das Standard-Therapie-Schema der ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children) sehr gute Erfolge. Bei steroid-resistenten Formen, häufig rezidivierenden Verläufen sowie Kindern mit schweren Steroid-assoziierten Nebenwirkungen ist eine Behandlung mit glukokortikoid-sparenden Substanzen indiziert. Die aktuelle Studienlage zum Einsatz dieser Substanzen erlaubt keine eindeutigen Empfehlungen. Eine subjektive Einschätzung jedes einzelnen Patienten sowie eine ausführliche Abwägung, der Risiken und Nutzen einzelner Präparate in Korrelation zur Krankheitssituation, müssen durch jeden/jede Nephrologen/Nephrologin einzeln erfolgen. |
