| EINFÜHRUNG: Seit der Einführung der Fontanoperation besteht ein Zusammenhang zwischen verschiedenen klinischen Faktoren und der Überlebenswahrscheinlichkeit. Durch die Fontanoperation kann das Auftreten von systemischer Hypoxie und erhöhtem Ventrikelvolumen, welche in vorangegangenen Durchführungen der Palliation zu sehen waren, vermieden werden. Die Auswirkung eines erhöhten rechtsatrialen Druckes, sowie der systemischen und venösen Hypertension, war zum Zeitpunkt der Einführung der Fontanoperation noch nicht bekannt. Aus diesem Grund wurde eine Studie über das Outcome nach der Fontankomplettierung, mit besonderer Rücksicht auf den Einfluss des Alters, die kardialen Diagnosen und die verschiedenen Fontantechniken durchgeführt.
METHODEN: Wir überblickten den Verlauf von 81 Patienten, welche im Zeitraum zwischen 1989 und 2008 einer Fontanoperation unterzogen wurden, um die charakteristischen Faktoren zu evaluieren: Die Mortalität im Langzeitverlauf wurde ermittelt und ein klinischer Status zu einem definierten Zeitpunkt durchgeführt. 53 (66,3%) Patienten erhielten eine klassische TCPC (totale cavopulmonale Anastomose) und bei 19 (23,8%) wurde eine extracardiale Operation nach Fontan durchgeführt. Nur 4 (5%) Patienten wurden in unserer Abteilung einer Hemifontanoperation unterzogen.
RESULTATE: Die Überlebenswahrscheinlichkeit im Langzeitverlauf lag bei 85,9%. Das Alter zum Zeitpunkt der Operation lag bei 4,7 (3,7) Jahren und das durchschnittliche Gewicht ergab 15,4 (6,7) kg. 13 (16,5%) Patienten verstarben (10 perioperativ, 3 im Langzeitverlauf). In der Gruppe der extracardialen Fontanpatienten zeigte sich eine Mortalität von 0%. Nach einem Beobachtungsintervall von 240 Monaten erreichten 81% eine NYHA Klasse I und 19% eine NYHA Klasse I-II. Die Reoperations- und Spätkomplikationsrate konnte durch die Modifikation der chirurgischen Technik deutlich gesenkt werden. Eine erhöhte Mortalität wurde nur in Patienten mit deutlicher AV-Klappen Dysfunktion und der daraus resultierenden Klappenersatztherapie aufgezeigt.
ZUSAMMENFASSUNG: Unsere Erfahrung nach 20 Jahren im Bereich der Fontanoperation als Therapie der Trikuspidalatresie und des univentrikulären Herzens resultiert in einem verbesserten Outcome. Darüber hinaus erreichen die Patienten eine gute Lebensqualität bis ins Adoleszenzalter. Vor allem die in zwei Schritte geteilte Fontanoperation, die Durchführung einer Fenestration und die postoperative inhalative NO Therapie besitzen jeweils einen positiven Einfluss auf den Kurz- und Langzeitverlauf.
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