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Bibliografische Informationen
 Outcome von PatientInnen mit BCR-ABL negativer myeloproliferativer Neoplasie  
 Hintergrund: Eine chronische Niereninsuffizienz (CKD) ist ein genereller Risikofaktor für thrombotische Ereignisse sowie für eine höhere Gesamtmortalität. Dennoch ist über die Inzidenz und die Auswirkungen der CKD bei PatientInnen mit BCR-ABL-negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN), die die Polycythaemia vera (PV), die essentielle Thrombozythämie (ET) und die primäre Myelofibrose (PMF) umfassen, wenig bekannt. Ziel dieser Studie war es, eine Kohorte von MPN-PatientInnen hinsichtlich ihres Gesamtüberlebens, sowie ihrer Nierenfunktion bei Diagnose und im Krankheitsverlauf zu charakterisieren und Risikofaktoren für eine erhöhte Mortalität zu identifizieren.
Methoden: In dieser retrospektiven Studie wurde das Gesamtüberleben von PatientInnen bestimmt, bei denen zwischen 1988 und 2019 an der Medizinischen Universität Graz eine MPN diagnostiziert wurde (n=620). Weiterhin wurde die Nierenfunktion zum Zeitpunkt ihrer Diagnose (n=214) sowie während des Krankheitsverlaufes (n=127) für bis zu 10 Jahre ermittelt.
Ergebnisse: Eine Niereninsuffizienz, definiert durch ein CKD-Stadium ≥3 wurde bei 21,9% der MPN-PatientInnen gefunden, mit der niedrigsten Inzidenz bei ET-PatientInnen (6,9 % vs. 27,9 % (PV) vs. 27,3 % (PMF)). Die Reduktion der errechneten glomerulären Filtrationsrate über den Krankheitsverlauf hinweg unterschied sich nicht signifikant zwischen den Krankheitsentitäten. Ein CKD-Stadium von ≥3 zum Zeitpunkt der Diagnose resultierte in einem verringerten Gesamtüberleben (65,3 vs. 86,5 % und 45,6 vs. 74,6 % nach 5 bzw. 10 Jahren, p<0,001). In einer multivariaten Analyse war ein geringeres Gesamtüberleben mit der Diagnose PMF, dem männlichen Geschlecht und einem höheren Alter assoziiert, sowie bei PMF-PatientInnen mit einer JAK2 V617F-Mutation.
Schlussfolgerungen: Eine signifikante CKD kann in etwa einem Fünftel der MPN-PatientInnen zum Diagnosezeitpunkt gefunden werden und könnte zu einem nachteiligen Krankheitsverlauf beitragen. Jedoch sind prospektive Studien notwendig um die exakte Rolle einer CKD auf den klinischen Verlauf von MPN-PatientInnen zu bestimmen.  
 MPN; myeloproliferative Neoplasien; chronische Niereninsuffizienz; Polycythaemia vera; essentielle Thrombozythämie; primäre Myelofibrose; PV; ET; PMF; Nierenfunktion; GFR; glomeruläre Filtrationsrate; Gesamtüberleben; Risikofaktoren; BCR-ABL-negativ; Philadelphiachromosom-negativ; Myeloproliferation; JAK2 V617F; MPL; CALR; JAK2 Exon 12; Hydroxyurea; Anagrelid  
 
 2022  
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Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
  Schmitt, Lisa Maria
Betreuende Einrichtung / Studium
  Universitätsklinik für Innere Medizin
 UO 202 Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
  Woelfler, Albert; Ao.Univ.-Prof. Dr.med.univ.
  Beham-Schmid, Christine; Ao.Univ.-Prof. Dr.med.univ.