| Das DFSP (Dermatofibrosarcoma protuberans) ist ein seltener, fibroblastischer, Tumor der Haut. Er zeigt ein langsames, destruierendes Wachstum, neigt sehr häufig zu Rezidiven und kann selten auch metastasieren. Die bevorzugte Lokalisation ist der Stamm- sowie der Schultergürtelbereich.
Wir haben retrospektiv 19 Patienten analysiert, welche in einem Zeitraum vom Jänner 2005 bis April 2010 im Universitätsklinikum Graz wegen eines DFSP behandelt wurden. Die Studie wurde nach der Erlaubnis der Ethikkommission durchgeführt. Das DFSP trat 2 mal am Hals, 2 mal im Schulterbereich, 1 mal in der Axilla, 9 mal am Stamm, je 2 mal am Oberschenkel und Oberarm, und 1 mal am Unterschenkel auf.
Das Resektionsausmaß war abhängig von der Lokalisation und histologischer Differenzierung. Bei DFSP mit fibrosarkomatösen Anteil wurde ein Sicherheitsabstand von mindestens 3 cm unter Mitnahme der Muskelfascie eingehalten.
Bei der weiten lokalen Exzision konnte bei 7 Patienten das Rezidiv mit einer Nachresektion verhindert werden. Bei 5 Patienten musste eine zweite Nachresektion erfolgen. Bei 2 Patienten waren 3 oder mehr Nachresektionen notwendig. Bei der 3 D Histologie konnte bei einem Patienten der Tumor im Gesunden durch eine Nachresektion entfernt werden. Bei 2 Patienten musste eine zweite Nachresektion erfolgen und bei weiteren 2 Patienten erfolgte eine dritte bzw. vierte Nachresektion. Bei einem Patienten kam es trotz weiter Resektion zum Lokalrezidiv und Metastasenentwicklung, hier wurde auswärts eine ILP (isolierte Extremitätenperfusion) notwendig. Dank dieser Behandlung und einer Therapie mit Glivec® über 12 Monate ist der Patient bis dato rezidivfrei.
Die Therapie der Wahl des DFSP ist die radikale chirurgische Resektion. In unserem Patientengut waren mindestens 3 cm Sicherheitsabstand notwendig, um ein Rezidiv zu verhindern. Bei Mehrfachrezidiven mit narbigen Einziehungen empfiehlt sich jedenfalls die Mitresektion der Fascie, die eine Tumorbarriere darstellt. In Regionen, wo eine weite Resektion problematisch ist, sollte trotzdem radikal vorgegangen werden und eine sekundäre Rekonstruktion/Korrektur angestrebt werden. Durch ausreichende chirurgische Radikalität konnte bei allen 19 Patienten bis dato eine Rezidivfreiheit erzielt werden. |
