| Einleitung: Bei univentrikulären Herzfehlern ist die Fontanoperation die einzige Möglichkeit der Trennung des System- und Pulmonalkreislaufs. Im Langzeitverlauf können verschiedene Komplikationen bis zum Versagen des Fontankreislaufes auftreten. Ziel der Studie war die Analyse des Langzeitverlaufes.
Methoden: Für diese retrospektive Studie wurden die Krankenakten mit Echokardiographie-, Herzkatheter- und EKG-Befunden von 79 Fontan-Patienten, die von 1989 bis 2010 an der Medizinischen Universität Graz betreut wurden, analysiert. Als Endpunkte wurden die letzte Kontrolle, eine Herztransplantation und ein tödlicher Verlauf definiert.
Ergebnisse: Die Fontanoperation erfolgte im mittleren Alter von 4,83,9 Jahren bei 53 Patienten als Totale Cavopulmonale Konnektion (TCPC) und bei 26 Patienten ab 1999 mittels Extrakardialer Fontanoperation (ECFO). Bei 63 Patienten lag ein links-, bei 15 Patienten ein rechtsmorphologischer und bei 1 Patienten ein indifferenter Systemventrikel (SV) vor. Die perioperative Mortalität, inkl. Fontan-take-down-Patienten, betrug 15,2%. Perioperativ verstorbene bzw. take-down-Patienten hatten mehr präoperative Risikofaktoren (RF) als primär Überlebende (2,1±0,9 vs. 0,8±0,81; p<0,05). Die 15-Jahres Überlebensrate betrug bei 59 Patienten 97%. Bei 1 Patienten erfolgte eine Herztransplantation, 2 Patienten verstarben nach 0,3 bzw. 1,1 Jahren. In einer Nachbeobachtungszeit von 11,55,2 Jahren traten bei 14 von 56 Patienten Spätkomplikationen auf, wobei Herzrhythmusstörungen mit 80% am häufigsten waren. Alle Patienten waren im NYHA-Stadium I oder II, 28,6% der Patienten benötigten eine kardiale Medikation. Eine höhere Anzahl präoperativer RF beeinflusste die Ejektionsfraktion des SV im Langzeitverlauf negativ (p=0,0018). Die TCPC führte häufiger zu therapiepflichtigen Rhythmusstörungen (p=0,0324). Ein rechtsmorphologischer SV war tendenziell mit einem schlechteren Langzeit-Outcome assoziiert.
Konklusion: Die überwiegende Mehrzahl der Fontan-Patienten zeigt einen zufriedenstellenden Langzeitverlauf. Allerdings bedingt die palliative Natur der Fontanoperation wegen der möglichen Komplikationen eine lebenslange Betreuung dieser Patienten, insbesondere von Herzrhythmusstörungen.
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