| EINLEITUNG: Es liegen trotz steigender Patientenzahlen nur spärliche Daten über
das Langzeit Outcome von EMAH mit Syndrom vor. Die vorliegende Studie
verfolgt das Ziel, EMAH mit Syndrom an der Grazer Kinderkardiologie bezüglich
kardiologischem Outcome gegenüber EMAH ohne Syndrom zu evaluieren und
Risikofaktoren zu erkennen.
METHODIK: Es wurden retrospektiv Daten von 69 EMAH- Patienten mit Syndrom
(35 männlich; 34 weiblich) mit einem mittleren Alter von 26,7 Jahren (18,8 bis 53,3
Jahre) erhoben und evaluiert. Die größte Gruppe von Patienten stellten dabei 32
Trisomie 21- Patienten dar (12 weiblich, 20 männlich), die getrennt mit den EMAH
ohne Syndrom verglichen wurden.
ERGEBNISSE: Die häufigsten Fehlbildungen waren VSD (n = 17; 24 %), ASD I oder
ASD II (n = 16; 23 %), Mitralklappenprolaps (n = 10; 14 %), TOF (n = 8; 11 %) und
AV- Kanal (n = 8; 11 %). Bei 14 Pat. (20 %) wurden im Erwachsenenalter 18 OP‘s
durchgeführt, dabei handelte es sich um 11 Schrittmacher- OP’s (61 %), 5
Korrektur- OP’s (27 %) und jeweils 1 Re- OP und 1 palliative OP (je 5 %). Bei 49
Patienten wurden 92 Herzkatheteruntersuchungen (HK) durchgeführt, dabei
entfielen 84 HK‘s auf das Kindesalter (91 %) und 8 HK‘s auf adulte Patienten (8
%). Dies waren 7 diagnostische und 1 interventioneller Eingriff. Es traten bei 5
Patienten 6 postoperative Komplikationen auf: 2 AV- Blöcke III (33 %), 2 Rest-
VSD’s (33 %), 1 Fistel zw. VCS u. LA (16 %) und 1 Sinusknotendysfunktion (16
%). Es verstarben ein 1 Dysmorphie Syndrom- Patient und eine Trisomie 21-
Patientin, jedoch konnte eine postoperative Kausalität nicht erfasst werden. Mit
NYHA-Stadium I waren 50 % der Patienten klassifiziert, die übrigen 49 % zeigten
jedoch ein NYHA- Stadium ≽ II. Auch die Trisomie 21- Patienten waren zu 53 %
mit NYHA- Stadium ≽ II kardiologisch beeinträchtigt.
DISKUSSION: Syndrom- spezifisch lagen heterogene Häufigkeiten der Herzfehler
vor. Die häufigsten OP‘s waren Herzschrittmacher- OP‘s. Die postoperativen
Komplikationen waren häufig (27 %), die Mortalität sehr gering. EMAH mit
Syndrom waren häufiger kardiologisch beeinträchtigt als EMAH ohne Syndrom. |
