| Adult-onset Still’s disease ist eine seltene autoinflammatorische Erkrankung unbekannter Genese des Erwachsenenalters.
Der adulte Morbus Still ist ein heterogenes Krankheitsbild, welches meistens charakterisiert ist durch ein typisches, lachsfarbenes Exanthem, hohes Fieber und Gelenksbeschwerden. Das klinische Bild kann sich vielseitig präsentieren, Organmanifestationen wie Hepato-/Splenomegalie, Lymphadenopathie und Serositis treten häufig auf. Im Labor zeigen sich deutlich erhöhte Ferritin - und Entzündungswerte, vor allem glykosyliertes Ferritin scheint betroffen und kann als als Marker für die Krankheitsaktivität nützlich sein. Neue Erkenntnisse führen zu der Annahme, dass zwei unterschiedliche Verlaufsformen mit verschiedenen Zytokinprofilen und Symptomen existieren. So gibt es einen systemischen Verlauf, welcher sich durch erhöhte Werte von IL-18,IL-6 und IL-1β, INF-γ, Organbeteiligung, hohes Fieber und einen ausgeprägten Anstieg von Ferritin im Serumäußert. Dem gegenüber steht ein Verlauf, bei welchem Gelenksbeschwerden und erhöhte Werte von IL-8, IL-17, IL-6, IL-23 und TNF-α im Vordergrund stehen. Es existieren bis dato keine allgemeingültigen Diagnosekriterien, in der Regel werden die sogenannten „Yamaguchi-Kriterien“ zur Diagnosefindung angewandt. Auch Guidelines zur Therapie und Management der PatientInnen fehlen. Mittel der Wahl sind in vielen Fällen Glukokortikoide, oft mit erheblichen Nebenwirkungen wie Steroidabhängigkeit. Neue Biologicals zeigen in der „off-label“ Anwendung bereits gute Ergebnisse, dies konnte bisher jedoch nur in retrospektiven Analysen und Fallberichten analysiert werden. Bei PatientInnen mit systemischem Verlauf erscheint vor allem der frühe Einsatz von Interleukin-1 Hemmern sinnvoll. Zudem wird die Herausgabe eines vielversprechenden Interleukin-18 Hemmers erwartet. PatientInnen mit vorwiegend Gelenksbeschwerden profitieren vor allem von TNF- α Blockierung und dem frühen Einsatz von Methotrexat. Therapeutikum erster Wahl bleiben zunächst Gluokokortikoide. Es gilt in Zukunft, die neuen Medikamente anhand großer kontrollierter Studien zu evaluieren, mehr über Zytokin- und genetische Profile von AOSD PatientInnen herauszufinden und allgemeingültige Guidelines zu erstellen.
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