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Bibliografische Informationen

Titel

Primäre Weichteilsarkome der Brust - klinische Manifestation, chirurgische Therapie und Outcome Eine retrospektive Untersuchung an der Klinischen Abteilung für Allgemeinchirurgie Graz (1977-2010)

Kurzfassung

Hintergrund: Primäre Weichteilsarkome gehören zu der Gruppe der seltenen Brusttumore. Sie machen ca. 1 % aller Mammaneoplasien aus und spiegeln das große Spektrum mesenchymaler Zelldifferenzierung wieder. Aufgrund ihrer Seltenheit, Heterogenität und der uneinheitlichen Nomenklatur bzw. Klassifikation ist unser Wissen über diese Tumorentität limitiert und beschränkt sich auf Fallberichte bzw. Studien mit einem geringen Patientenkollektiv. Ziel der vorliegenden Arbeit war die Untersuchung von klinischer Manifestation, morphologischen Eigenschaften, therapeutischen Ansätze sowie der prognostischen Parameter.

Methoden: Im Rahmen dieser Arbeit wurde eine retrospektive Single-Center-Studie über das Outcome von 13 Patienten, die mit einem Weichteilsarkom der Brust an der Abteilung für Allgemeinchirurgie am Universitätsklinikum Graz im Zeitraum von 1977 bis 2010 behandelt worden sind, durchgeführt. Die Gesamtüberlebens- bzw. DFS-Raten wurden mit der Methode nach Kaplan-Meier berechnet und Differenzen mittels Log-Rank-Test beurteilt. Patienten mit einem Phylloiden Tumor wurden der Gruppe A und Patienten mit einem Brustsarkom der Gruppe B zugeteilt.

Ergebnisse: In der Gruppe A wurden 5 Patienten mit einem Phylloidem Tumor inkludiert. Zwei dieser Tumore waren maligne (n=2) und 2 intermediär differenziert. (n=2). Ein low grade PT (n=1) zeigte im Laufe der Rezidivierung eine maligne Transformation. Das mediane Follow-up in der Gruppe betrug 74 Monate. Das initiale chirurgische Vorgehen war in zwei Fällen die Mastektomie (n=2), und dreimal die Tumorektomie (n=2). Die 3- und 5-Jahres-Überlebensraten bzw. die 3- und 5-Jahres-DFS-Raten der Patienten in der Gruppe A betrugen jeweils 80 und 60 % bzw. 80 und 40 %. Die Tumordifferenzierung gehörte zu den statistisch signifikanten Parametern (p=0,012), die das Outcome in der Gruppe A negativ beeinflussten.

8 Patienten mit Brustsarkomen wurden der Gruppe B zugeteilt. Das mediane Follow-up betrug 24 Monate. Das histologische Tumorspektrum umfasste drei Angiosarkome (n=3), zwei Leiomyosarkome (n=2), ein Liposarkom (n=1), ein malignes Schwannom (n=1) sowie ein Stromasarkom NOS (n=1). Die initiale chirugische Resektion wurde in Form von Mastektomien (n=3) und Tumorektomien (n=5) durchgeführt. Weitere Salvage-Mastektomien erfolgten in drei Fällen. Die Resektionsränder waren in allen Proben tumorfrei. 5 Patienten entwickelten Lokalrezidive (62,5 %), Metastasen kamen bei 3 Patienten vor (37,5 %). Die 3-und 5-Jahres-Überlebensraten lagen bei 53% bzw. die 3-und 5- Jahres DFS-Raten lagen bei 25 %. Von den drei verstorbenen Patienten zeigten zwei mehrfache Lokalrezidive, ehe sie aufgrund von Metastasen verstarben. Knappe Resektionsränder bzw. R1-Resektionen mit R0-Nachresektion zeigten im Vergleich zu radikaleren Vorgehen eine um 83 % höhere Rezidivrate. Initial durchgeführte brusterhaltende Verfahren (n=5) waren im Vergleich zur Mastektomie mit einer niedrigeren Lokalrezidiv-und Metastasierungsrate assoziiert. Von den drei (n=3) initial mastektomierten Patienten verstarben zwei Patienten (66,6%). Alle Patienten, die eine Salvage-Mastektomie erhalten haben waren bis zum letzten Follow-up tumorfrei.

Schlussfolgerung:

Da wir in der Gruppe B nach isngesamt sieben durchgefügrten Mastektomien eine gute lokale Tumorkontrolle (57 %-ige Rezidivfreiheit) und eine Überlebensrate von 71 % erreichen konnten, empfehlen wir bei high grade Sarkomen mit aggressiven Verhalten und multifokalen bzw. infiltrativen Wachstum die einfache Mastektomie als Therapie der Wahl. Die Behandlungsstrategie beim high grade PT (Cystosarkoma Phylloides) sollte sich am therapeutischen Konzept der high grade Sarkome orientieren, da bei dieser Tumorgruppe die Malignität von den mesenchymalen Zellen ausgeht. Unsere Ergebnisse zeigen zudem, dass die chirurgische Behandlung mit histologisch weiter oder radikaler Resektion ein Weg sein könnte, um die lokale Rezidivrate bei Brustsarkomen zu reduzieren.

Schlagwörter

Anzahl Seiten

121

Publikationsjahr

2013

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