Medizinische Universität Graz

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Bibliografische Informationen

Titel

Kongenitaler Chylothorax - Eine systematische Untersuchung eigener Fälle und Review der Literatur

Kurzfassung

Hintergrund: Der kongenitale Chylothorax ist eine seltene Erkrankung der Neugeborenenperiode. Nichtsdestotrotz ist er jedoch die häufigste Ursache für eine Flüssigkeitsansammlung im Pleuraraum bei Feten und Neugeborenen. Aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung stützen sich die derzeitigen Therapieempfehlungen auf einzelne Fallbeschreibungen. Zielsetzung dieser Arbeit ist es, die wichtigsten medizinischen Parameter bezüglich des Krankheitsverlaufs und der Komplikationen zu erfassen und ein mögliches Therapieregime bezüglich des Krankheitsbildes des kongenitalen Chylothorax zu entwickeln.

Methoden: In dieser retrospektiven Studie wurden die Daten aller in den letzen 15 Jahren an der Grazer Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde dokumentierten Kinder mit der Diagnose eines kongenitalen Chylothorax ausgewertet. Danach wurde ein Follow-up inklusive Lungenfunktionsdiagnostik durchgeführt. Zusätzlich wurde ein Literaturreview aller bisher veröffentlichten Fälle in der englisch- und deutschsprachigen Literatur durchgeführt.

Ergebnisse: In Graz wurden in den letzten 15 Jahren insgesamt sechs Kinder mit der Diagnose eines kongenitalen Chylothorax behandelt, wovon nur ein Kind eine operative Sanierung benötigte. In der Lungenfunktionsuntersuchung zeigte sich bei drei Kindern ein grenzwertig pathologischer Befund. Bezüglich des Reviews der Literatur wurden insgesamt 361 Fallbeschreibungen berücksichtigt. Es zeigte sich, dass bei 61% der Fälle eine intrauterine Diagnosestellung erfolgte. 75% zeigten bereits bei der Geburt respiratorische Symptome. Ein konservatives Vorgehen war in 86% der Fälle erfolgreich. Ein stufenweise konservatives Vorgehen mittels Pleuradrainage, totaler parenteraler Ernährung, MCT-Diät und adjuvanten Therapiemaßnahmen ist somit zu empfehlen. Bei fehlendem Ansprechen sollte eine Therapie mittels Octreotid versucht werden.

Zusammenfassung: Klinisch kontrollierte Studien bezüglich Therapieempfehlungen bei kongenitalem Chylothorax fehlen. In den meisten Fällen gelingt ein Ausheilen des Chylothorax mittels konservativer Therapie. Trotz frühzeitiger Diagnosestellung und intrauteriner Intervention besteht eine Mortalitätsrate von 26%.

Schlagwörter

congenital chylothorax; octreotide; somatostatin; treatment; fetal chylothorax; neonatal chylothorax; congenital chylous pleural effusion

Anzahl Seiten

148

Publikationsjahr

2011

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