| CCAM, die Congenitale Cystische Adenomatoide Malformation, ist eine seltene Erkrankung der kindlichen Lunge. Bei der histologischen Untersuchung dieser Zysten fallen manchmal polsterförmige Becherzellproliferationen auf. Diese Becherzellen weisen Kernatypien auf. In der Literatur sind Assoziationen der CCAM mit Adenokarzinomen und Rhabdomyosarkomen beschrieben worden.
Ziel dieser Studie war es, das Epithel der CCAM, das umgebende Normalgewebe und soweit vorhanden die (prä-) kanzeröse Läsion auf chromosomale Aberrationen hin zu untersuchen.
Für die Studie wurde formalinfixiertes, in Paraffin eingebettetes Material verwendet, das im Rahmen des European Project on Rare Pulmonary Diseases, Grant Agreement No SI12.323154, 2001CVG4-801) zusammengetragen worden war. Einige dieser Fälle waren mit atypischen Becherzellpoliferationen, einem Bronchioloalveolären Karzinom oder einem Adenokarzinom vergesellschaftet. Die Fälle wurden mittels CGH (Comparativer Genomischer Hybridisierung) untersucht.
Bei 22 Fällen, die erfolgreich untersucht wurden, konnten weder im Epithel der CCAM noch im Normalgewebe chromosomale Aberrationen detektiert werden. Jedoch fanden sich in den beiden Becherzellproliferaten, die erfolgreich untersucht wurden, Aberrationen (Gewinne auf den Chromosomen 2 und 4), die sich nebst anderen Aberrationen auch beim Adenokarzinom und beim Bronchioloalveolären Karzinom wieder finden ließen.
Sofern es die kleine Fallzahl erlaubt, lässt sich eine Becherzellproliferation-Karzinom-Sequenz erkennen, wobei es sich bei den initialen Aberrationen um die Gewinne auf den Chromosomen 2 und 4 handeln dürfte.
Dass keine Aberrationen im CCAM-Epithel und im Normalgewebe detektiert werden konnten, verdeutlicht, dass es ich bei der Pathogenese dieser Malformation nicht um eine Keimbahnmutation handelt. Wahrscheinlich kommt es im Rahmen der organogenese aufgrund eines lokalisierten regulativen Prozesses zur Bildung dieser zystischen Strukturen.
Möglicherweise werden im Epithel der CCAM bestimmte Zytokine überexprimiert, die in weiterer Folge zu Entstehung von Becherzellproliferationen führen, die bereits Chromosomenaberrationen aufweisen. Dass die gleichen Aberrationen auch bei Adenokarzinomen festzustellen sind, lässt den Schluss zu, dass es sich bei den Becherzellproliferationen um eine Präneoplasie des Adenokarzinoms handelt.
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