Medizinische Universität Graz

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Bibliografische Informationen

Titel

Therapie der infantilen digitalen Fibromatose und der Desmoidtumore bei Kindern und Jugendlichen

Kurzfassung

Hintergrund: Kindliche Fibromatosen können sich verschiedenartig präsentieren. Auf Grund ihrer hohen Rezidivrate von bis zu 60% und 88%, stellen die infantile digitale Fibromatose (IDF) und die Fibromatose vom Desmoid-Typ oder auch aggressive Fibromatose (AF) eine besondere Herausforderung dar. Einige Autoren empfehlen eine abwartende Haltung in der Therapie der IDF, andere die chirurgische Entfernung. Trotz verschiedener Therapieansätze bleibt die Neigung zu lokalen Rezidiven. Andere Publikationen machten auf den möglichen Zusammenhang immunhistochemischer Marker und Therapieerfolg aufmerksam. Ziel: Ziel dieser Arbeit ist das klinische Verhalten kindlicher Fibromatosen zu untersuchen und mittels immunhistochemischer Marker potentielle Angriffspunkte einer pharmakologischen Therapie zu evaluieren. Patienten und Methoden: Insgesamt wurden neunzehn Patienten mit AF und drei Patienten mit IDF in die Studie inkludiert. Die Altersgrenze wurde bei 20 Jahren festgelegt. Das durchschnittliche Alter bei Diagnose betrug 6.3 Jahre (Range 0 bis 17 Jahre). Wir evaluierten Resektionsränder, pharmakologische Therapie, Rezidive und immunhistochemische Marker (Östrogenrezeptoren und , Progesteron- und Androgenrezeptoren, Somatostatin, Ki-67, c-kit, PDGF-Rezeptoren und und -catenin). Ergebnisse: Das durchschnittliche Follow-up betrug 112 Monate (Range 2 bis 251 Monate). Zwei der drei Patienten mit IDF und vier der 19 Patienten mit AF zeigten ein Rezidiv nach einem durchschnittlichen krankheitsfreien Intervall von 21 bzw. 55 Monaten. Wir fanden keinen Zusammenhang zwischen Markern und Rezidiven. Diskussion: Obwohl die Fibromatosen vom infantil-digitalen Typ primär eine hohe Rezidivrate aufwiesen, traten trotz R1/2-Resektionen keine weiteren Rezidive auf. Auch schien die Art der Resektion (R0 oder R1/2) der Desmoidtumore in dieser Altersgruppe im Gegensatz zu Desmoidtumoren bei Erwachsenen keinen Einfluss auf die Rezidivrate zu nehmen. Auf Grund der Heterogenität des Therapiemanagements ist eine Aussage betreffend Vorgehen nicht möglich. Wir empfehlen eine weite Exzision des Primärtumors. Ist dies nicht möglich ist ein wait-and-see Management das Vorgehen der Wahl.

Schlagwörter

infantile digitale Fibromatose, Desmoid, Therapie, Kinder

Anzahl Seiten

Publikationsjahr

2011

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