| Pädiatrische Non-Hodgkin Lymphome (NHL) sind sehr seltene Erkrankungen, bei denen es zu einer malignen Proliferation von lymphatischen Zellen in unterschiedlichen lymphoretikulären Geweben kommt. Abgesehen von Formen, die endemisch nach Viruskontakt oder in Zusammenhang mit Immundefekten auftreten, ist die genaue Ätiologie oftmals nicht bekannt. Die Mehrheit der NHL entsteht sporadisch, wobei Kinder mit bestimmten angeborenen Erkrankungen des Immunsystems ein höheres Risiko haben können, ein NHL zu entwickeln. Im Kindes- und Jugendalter kommen in absteigender Reihenfolge folgende pathologische Subtypen am häufigsten vor: Burkitt-Lymphome (40%), lymphoblastische Lymphome (30%), diffus großzellige B-Zell Lymphome (20%) und anaplastisch-großzellige Lymphome (10%). In dieser Arbeit werden anhand einer Literaturrecherche die häufigsten bzw. in Hinblick auf klinisch-therapeutische Konsequenz, wesentlichsten genetischen Ursachen für NHL zusammengefasst. Eine Hauptfragestellung ist, ob es Unterschiede gibt zwischen Patient*innen mit bzw. ohne Tumorprädispositions- syndromen in Bezug auf den klinischen Phänotyp, den NHL Subtyp und in Hinblick auf die Konsequenzen der genetischen Veränderungen. Therapie der Wahl ist in den meisten Fällen eine Kombinationschemotherapie. Um Toxizität und Langzeitfolgen der Behandlung einzusparen bzw. das Gesamtüberleben bei Rückfällen zu verbessern, werden zielgerichtete Therapien immer wichtiger. Bei einigen NHL-Entitäten konnten bereits klinische Studien mit Medikamenten gegen genetische bzw. epigenetische Targets durchgeführt werden. Mögliche zielgerichtete Therapieansätze für unter 18-jährige Patient*innen werden zusammenfassend dargestellt. |
