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Bibliografische Informationen
 Angeborene langstreckige Trachealstenose Eine retrospektive Aufarbeitung der Fälle im Universitätsklinikum Graz der letzten 13 Jahre  
 Die kongenitale langstreckige Trachealstenose ist eine seltene, schwerwiegende Atemwegserkrankung, die oft bereits in der Neonatal- oder Säuglingsperiode diagnostiziert werden muss. Sie entsteht durch eine Entwicklungsstörung der Trachea in der Embryogenese, bei der durchgehende Knorpelringe die Atemwege um mehr als 50 % verengen. Die Symptome sind oft unspezifisch, wie Giemen oder Stridor, was die Diagnosestellung erschwert. In schwerwiegenden Fällen kann es bereits durch eine leichte Schwellung der Schleimhäute, wie sie im Rahmen eines respiratorischen Infektes auftritt, zu akuten, lebensbedrohlichen Atemproblemen kommen.

In dieser Arbeit wurden zehn Fälle der letzten 13 Jahre an der Universitätsklinik Graz retrospektiv aufgearbeitet. Bei den untersuchten Patient*innen handelt es sich um 6 männliche und 4 weibliche, bei welchen die Diagnose innerhalb der ersten 10 Lebensjahre gestellt wurde, wobei der*die jüngste Patient*in bei der Diagnosestellung 15 Tage alt und der*die älteste 9,5 Jahre alt war. Für die bessere Vergleichbarkeit des Verlaufes werden die Patient*innen in dieser Arbeit in Abhängigkeit des Alters bei der Operation einer von 3 Gruppen zugeteilt.

Zur Diagnosefindung und Evaluierung der Ausprägung der Stenose bleibt die flexible Bronchoskopie der Goldstandard. Der mittlere Trachealdurchmesser lag bei 2,27 mm, bei der Gruppe der Säuglinge sogar bei 1,9 mm. Trotz dieser geringen Durchmesser war lediglich bei einem*einer Patient*in eine präoperative Beatmung notwendig. Die Diagnostik wird durch bildgebende Verfahren wie CT oder MRT ergänzt, um die Anatomie der Luftwege und eventuelle Begleitfehlbildungen genau zu beurteilen.

Die kongenitale langstreckige Trachealstenose geht häufig mit weiteren Fehlbildungen einher, was die Komplexität der Behandlung erhöht und ein spezialisiertes, multidisziplinäres Team zur Behandlung erfordert. Diese assoziierten Fehlbildungen können in kardiale und nicht kardiale Anomalien unterteilt werden. In der untersuchten Kohorte traten in 90 % der Fälle assoziierte Anomalien auf, wobei die häufigste eine „Pulmonary Sling“ mit 50 % war. Im Vergleich mit anderen Studien fiel in Graz ein höherer Anteil nicht-kardialer Fehlbildungen (70 % vs. 41 % bei Beeman et al 2022) auf.

Die Behandlung hängt vom Schweregrad und der Länge der Stenose ab, wobei die einzige kurative Therapie die operative Korrektur ist. Hierbei gilt die „Slide Tracheoplasty“ als bevorzugte Methode. Andere chirurgische Methoden, wie die Patch-Tracheoplastie oder die Verwendung von Homografts, sind seltener, aber in bestimmten Fällen notwendig.

Postoperative Komplikationen, insbesondere die Bildung von Granulationsgewebe, können die Atemwege erneut blockieren, daher sind postoperative Dilatationen Teil des Behandlungskonzepts insbesondere bei jüngeren Patient*innen. Dies konnte auch in dieser Aufarbeitung gezeigt werden. Alle Patient*innen benötigten im ersten Jahr postoperativ mehrfache Ballondilatationen im Durchschnitt 7,4. Weitere Komplikationen in dieser Patientengruppe waren je eine Reintubation, Sternumosteomyelitis, Mediastinitis und Recurrensparese.

Die postoperative Mortalität der in Graz operierten Patient*innen liegt bei 0%, wobei die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen pädiatrischen Pulmologen, speziell ausgebildeten Kinderchirurgen und dem Thorax- und Kardiochirurgen Dr. Nagarajan Muthialu eine Schlüsselrolle spielte. In allen Fällen konnte ein sehr gutes Operations- und Nachsorgeergebnis erzielt werden.

Obwohl die Studie einige Limitationen, wie die geringe Fallzahl und retrospektive Analyse, aufweist, betont sie die Notwendigkeit spezialisierter Zentren und langfristiger Nachsorge. Ein Ausbau solcher Einrichtungen wird als essenziell betrachtet, um die Versorgung dieser Patient*innen langfristig sicherzustellen.  
   
 
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Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
  Müller, Marie-Therese
Betreuende Einrichtung / Studium
  Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde
 UO 202 Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
  Pfleger, Andreas; Priv.-Doz. Dr.med.univ.
  Egger, Markus; Dr.med.univ.