Medizinische Universität Graz

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Bibliografische Informationen

Titel

Idiopathische orofaziale Granulomatose (OFG) Ätiologie, Pathogenese, Klinik, Differentialdiagnose und Therapie

Kurzfassung

Bei der idiopathischen orofazialen Granulomatose (OFG) handelt es sich um eine seltene chronisch- entzündliche Erkrankung der Weichteile der orofazialen Region. Unter diesem Begriff werden das Melkersson-Rosenthal Syndrom (Cheilitis granulomatosa, Lingua plicata und Facialisparese) und die monosymptomatische Form, die sogenannte Mieschers Cheilitis (Cheilitis granulomatosa) zusammengefasst. Klinisch kann die OFG aber ein weitaus größeres Spektrum zeigen. So kann es zu lineären als auch aphthösen Ulzerationen der Mundschleimhaut, einer Schwellung der Gingiva, Otalgien, Blepharospasmen, migräneartigen Kopfschmerzen, Glossodynien und Schwellungen der Augenlider als auch zu diffusen Gesichtsschwellungen kommen. Die Lebensqualität der betroffenen Patienten ist dadurch deutlich eingeschränkt. Die Ätiopathogenese der OFG ist nach wie vor nicht vollständig geklärt. Ursächlich werden hereditäre, entzündliche, immunologische und allergische Faktoren diskutiert. Differentialdiagnostisch muss an einen Morbus Crohn, eine Sarkoidose, Fremdkörperreaktionen, sowie an hereditäre und erworbene Angioödeme gedacht werden. Eine rasche und effiziente Therapie ist notwendig, um eine permanente Schwellung der orofazialen Weichteile und schmerzhafte Ulzerationen der Mukosa hintanzuhalten. Die Therapie der OFG ist schwierig und da es sich um eine seltene Erkrankung (eine sogenannte Orphan disease handelt) liegen auch keine evidenzbasierten Therapieoptionen vor. Die bisherigen Therapien mit Kortikosteroiden (systemisch als auch intraläsional), Clofazimin, Dapson, Immunsuppressiva, chirugischer Intervention zeigen ein variables Ansprechen. Einen neuen erfolgversprechenden Therapieansatz stellen anti-Tumornekrosefaktor-alpha Antagonisten (Thalidomid, Infliximab und Adalimumab) dar.

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Anzahl Seiten

Publikationsjahr

2016

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