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Bibliografische Informationen
 Hauterscheinungen bei systemischer Mastozytose  
 Grundlagen

Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung mit Organ- und Hautbeteiligung. Häufig ist sie schwer zu diagnostizieren, besonders bei Patienten die keine Hautsymptome zeigen. Eine der Besonderheiten der Mastozytose sind erhöhte Tryptasewerte.

Ziele

1.Patienten mit erhöhter Tryptase auf ihre zugrunde liegende Erkrankungen zu untersuchen.

2.Zu ermitteln, ob man erhöhte Tryptase als diagnostischen Marker für Mastozytose verwenden kann oder ob dieser Laborparameter nur ein Zeichen der Mastzellaktivierung ist.

3.Zu erforschen, ob man die Patienten mit Mastzellaktivierung Syndrom und erhöhter Tryptase auf Mastozytose weiter medizinisch untersuchen sollte.

4.Zu ermitteln wie spezifisch eine erhöhte Tryptase für Mastozytose ist.

Methoden

In einer retrospektiven Studie wurden die Krankengeschichten von 96 Patienten der Allergie Ambulanz der Univ.-Klinik für Dermatologie überprüft, bei denen eine erhöhte Tryptase über 15µg/l vorlag. Eine Zuordnung der Krankheitsbilder wurde vorgenommen. Die dabei erhobenen Daten wurden statistisch ausgewertet.

Ergebnisse

Nur 15,6% der Patienten mit erhöhter Tryptase hatten eine Mastozytose. Die übrigen Patienten zeigten in 36,4% eine Anaphylaxie, in 26% Urtikaria und Angioödem, in 4,2% verstärkte Lokalreaktion nach Insektenstichen, in 3,1% eine Arzneimittelreaktion und in 14,6% verschiedene andere Diagnosen. Sieben Patienten hatten eine systemische Mastozytose (SM) mit Hautbeteiligung, fünf eine SM ohne Hautbeteiligung und drei wiesen eine Urticaria pigmentosa (UP) auf. Die höchsten Tryptasemittelwerte fanden sich bei SM mit Hautbeteiligung (65,9µg/l) gefolgt von SM - Patienten ohne Hautbeteiligung (53,5µg/l), UP - Patienten (30,9µg/l), Patienten mit Arzneimittelreaktionen (27,4µg/l), mit Urtikaria und Angioödem (25,1µg/l), Patienten mit Anaphylaxie (21,7µg/l), solche mit verstärkter Lokalreaktion (21,3µg/l) und schließlich Patienten mit verschiedenen anderen Diagnosen (19,9µg/l).

Konklusion

Erhöhte Tryptase ist nicht nur ein Zeichen für Mastozytose, sondern wird auch bei Urtikaria und Angioödem, Arzneimittel- und anaphylaktischen Reaktionen während eines akuten Ereignisses gefunden. Wiederholt erhöhte basale Tryptasewerte können als spezifischer Marker für Mastozytose verwendet werden. Deshalb ist eine Durchuntersuchung bei diesen Patienten erforderlich. Patienten mit schwerer Anaphylaxie und erhöhter Tryptase sollte man dermatologisch untersuchen und ihre basale Tryptase bestimmen. Falls die basale Tryptase erhöht ist, liegt der Verdacht auf SM vor. Diese Patienten sollten auf eine systemische Mastozytose untersucht werden.

 
 Mastozytose-Tryptase-Anaphylaxie  
 
 2012  
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Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
  Savic, Sandra
Betreuende Einrichtung / Studium
  Universitätsklinik für Dermatologie und Venerologie
 UO 202 Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
  Aberer, Elisabeth; Ao.Univ.-Prof. Dr.med.univ.
  Aberer, Werner; Univ.-Prof. Dr.med.univ.