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Diplomarbeit - Detailansicht

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Bibliografische Informationen
 Diagnostische und prognostische Wertigkeit der Amyloid-Szintigraphie bei Patient*innen mit Verdacht auf kardiale Amyloidose  
 Einleitung: Systemische Amyloidose umfasst eine Gruppe von Erkrankungen, die durch die extrazelluläre Ansammlung unlöslicher fibrillärer Proteine gekennzeichnet sind, was zu Strukturstörungen in den betroffenen Geweben und einer Beeinträchtigung der Organfunktion führt. Von besonderem Interesse ist die kardiale Form der Amyloidose. Das klinische Erscheinungsbild von Amyloidose-Patienten variiert je nach Art der Herzbeteiligung. Während die Echokardiographie als Goldstandard für die nicht-invasive Diagnose einer Amyloid- Kardiomyopathie gilt, erfordert die endgültige Diagnose einer Amyloidose typischerweise die Biopsie des betroffenen Organs. In jüngster Zeit hat sich die Amyloid-Szintigraphie mit 99mTc- Pyrophosphat (PYP) als wertvolles klinisches Instrument für die kardiale Bildgebung bei Amyloidose herausgestellt.

Ziel: Ziel dieser Studie ist, sowohl den diagnostischen Stellenwert als auch die prognostische Wertigkeit der Amyloid-Szintigraphie unter Verwendung von 99mTc- Pyrophosphat bei Verdacht auf kardiale Amyloidose zu bewerten.

Methoden und Materialien: Es wurde eine retrospektive Analyse an 150 Personen durchgeführt, bei denen der Verdacht auf kardiale Amyloidose bestand. Zwischen Juli 2018 und Juni 2022 wurde mittels einer Amyloid-Szintigraphie mit 99mTc-Pyrophosphat untersucht. Die Ergebnisse der Amyloid-Szintigraphie (Perugini-Score 0-3, Herz/kontralaterale Lungen Ratio (H/CL-Ratio)) wurden mit den Ergebnissen einer Myokardbiopsie und/oder einer Herz-MRT verglichen. Die Patient*innen wurden in die verschiedenen Gruppen des Perugini-Scores (0, 1, 2, 3) und der H/CL Ratio (größer oder kleiner 1,5) eingeteilt. Die mediane Nachbeobachtungszeit betrug 9 Monate. Darüber hinaus wurde der Zusammenhang zwischen dem Perugini-Score und der Lebenserwartung mittels Log-Rank-Test untersucht.

Ergebnisse: Es wurde bei 16 Patient*innen eine Myokardbiopsie und bei 77 Patient*innen eine Herz-MRT durchgeführt. Die Amyloidszintigraphie mit 99mTc-PYP wurde bei 133 Patient*innen (88,7%) positiv gewertet basierend auf die visuelle Beurteilung des myokardialen Tracer-Uptakes in der planaren Szintigraphie (Perugini- Score 1-3). Im Gegensatz dazu wurde die Amyloidszintigraphie bei 17 Patient*innen (11,3%) negativ gewertet (Perugini-Score 0). In der semiquantitativen Beurteilung hatten 80 Patient'*innen (53,3%) eine H/CL-Ratio > 1,5 und 70 Patient*innen (46,7%) eine H/CL Ratio ≤ 1,5. Bei Verwendung der Myokardbiopsie als Goldstandard ergab sich für den Perugini-Score eine Sensitivität von 92% und eine Spezifität von 33% und bei Verwendung der Herz-MRT als Goldstandard 91% bzw. 15%. Im Gegensatz dazu zeigte die quantitative H/CL-Ratio eine Spezifität von 67 % und eine Sensitivität 54% bei Verwendung der Myokardbiopsie als Goldstandard und 64% bzw. 64% bei Verwendung der Herz-MRT als Goldstandard.

Hinsichtlich der prognostischen Wertigkeit der Amyloidszintigraphie mit 99mTc-PYP zeigte sich kein signifikanter Unterschied im Überleben zwischen Patient*innen mit Perugini-Score 1-3 und Patient*innen mit Perugini-Score 0 sowie Patient*innen mit H/CL Ratio >1,5 und <1,5.

Schlussfolgerung: Unsere Studie zeigt eine hohe Sensitivität der 99mTc-PYP- Szintigraphie. Sie stellt somit eine nicht-invasive diagnostische Alternativ dar, die herkömmliche diagnostische Methoden wie Myokardbiopsie und Herz-MRT in der Diagnosik und Bewertung von Patient*innen mit kardialer Amyloidose ergänzt. Patient*innen mit Perugini-Score 0 bzw. einer H/CL-Ratio ≤ 1,5 hatten keinen Überlebensvorteil verglichen mit Patient*innen mit Perugini-Score 1-3 bzw. einer H/CL-Ratio > 1,5. Daraus ergibt sich, dass die Stratifizierung nach Perugini-Score und H/CL-Ratio bei Patient*innen mit Verdacht auf kardiale Amyloidose keine prognostische Wertigkeit hat.

 
 Amyloidose, 99mTc-PYP-Szintigraphie, H/CL-Ratio  
 
 2024  
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Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
  Ashjaei, Mina
Betreuende Einrichtung / Studium
  Universitätsklinik für Radiologie
 UO 202 Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
  Stanzel, Susanne; Univ. FÄ Dr.med.univ.
  Aigner, Reingard; Univ.-Prof. Dr.med.univ.