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Medizinische Universität Graz
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Bibliografische Informationen
Titel
Störungen der Hämostase im Kindes- und Jugendalter
Kurzfassung
Der Prozess der Hämostase stellt einen komplexen, lebenswichtigen Mechanismus dar, der durch das Zusammenspiel von Gefäßwand, Thrombozyten und plasmatischen Gerinnungsfaktoren eine adäquate Blutstillung gewährleistet. Störungen dieses Systems führen zu hämorrhagischen Diathesen, die insbesondere im Kindes- und Jugendalter diagnostische und therapeutische Herausforderungen darstellen.
Ziel der Arbeit:
Ziel dieser Diplomarbeit ist es, einen Überblick über die Physiologie der Hämostase sowie über die wichtigsten hämorrhagischen Diathesen im Kindes- und Jugendalter zu geben und dabei die Besonderheiten in der Diagnostik und Therapie von Kindern und Jugendlichen hervorzuheben.
Methoden:
Diese Arbeit wurde als narratives Literaturreview durchgeführt. Es erfolgte eine systematische Recherche in den Datenbanken PubMed und Google Scholar sowie die Auswertung relevanter Leitlinien, Übersichtsarbeiten und
Lehrbücher der Hämatologie und Pädiatrie.
Ergebnisse:
Die Literatur zeigt, dass sich das hämostatische System bei Kindern wesentlich von jenem bei Erwachsenen unterscheidet. Im Rahmen des Konzepts der „developmental haemostasis“ bestehen altersabhängige Unterschiede in Konzentration und Funktion von Gerinnungsfaktoren, was die Interpretation von Laborparametern erschwert. Viele der Standardreferenzwerte sind daher auf pädiatrische Patienten nicht übertragbar. Klinisch manifestieren sich hämorrhagische Diathesen bei Kindern häufig unspezifisch. Zu den häufigsten Erkrankungen zählen das Von-Willebrand-Syndrom, die Hämophilien sowie die Immunthrombozytopenie. Fortschritte in Diagnostik und Therapie, z. B. im Bereich der Substitutionstherapie, haben die Prognose deutlich verbessert.
Schlussfolgerung:
Die pädiatrische Hämostase unterscheidet sich sowohl physiologisch als auch klinisch wesentlich von der des Erwachsenen. Eine Interpretation diagnostischer Parameter entsprechend dem Patientenalter sowie ein individualisiertes therapeutisches Vorgehen sind essenziell, um eine adäquate Versorgung betroffener Kinder zu gewährleisten. Das Konzept der „developmental haemostasis“ spielt dabei eine zentrale Rolle und sollte im klinischen Alltag konsequent berücksichtigt werden.
Schlagwörter
Hämostase; Hämorrhagische Diathesen; Gerinnungskaskade; Thrombozytenfunktion; Koagulationsfaktoren; developmental haemostasis; altersabhängige Gerinnung; neonatale Hämostase; pädiatrische Referenzwerte; hämorrhagische Diathesen; Blutungsneigung; Koagulopathien; Thrombozytopathien; Hämophilie A und B; Von-Willebrand-Syndrom; seltene Gerinnungsstörungen; Gerinnungsdiagnostik; aPTT und PT/INR; Faktoraktivität; Thrombozytenfunktionsdiagnostik; Substitutionstherapie; Blutungsmanagement; pädiatrische Hämostaseologie
Anzahl Seiten
Publikationsjahr
–
Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
Autor*in
Autor*in
Kerschbaumer, Fabian
Betreuende Einrichtung / Studium
Betreuende Organisation
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Studium
UO 202 Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
Betreuer*in (intern)
Gallistl, Siegfried; Ao.Univ.-Prof. Dr.med.univ.
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