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Bibliografische Informationen
Titel
Die unilaterale multicystische Nierendysplasie
Kurzfassung
EINLEITUNG:
Die unilaterale multizystische Nierendysplasie (MCDK) ist mit einer Prävalenz von 1 zu 4300 Lebendgeburten eine der häufigsten angeborenen Nierenfehlbildungen. In der Vergangenheit wurde die MCDK häufig durch eine Nephrektomie entfernt. Mittlerweile hat sich ein Konsensus gebildet, dass Kinder mit einer MCDK eine relativ gute Prognose haben und ein konservatives Follow-up mit regelmäßigen Ultraschallkontrollen adäquat ist. Diskutiert wird aktuell, wie häufig die Patienten mittels Ultraschall untersucht werden müssen und bis zu welchem Lebensalter das Follow-up fortgeführt werden muss, um mögliche Komplikationen wie Hypertonie oder die maligne Entartung zu einem Wilms-Tumor rechtzeitig zu entdecken.
PATIENTEN UND METHODEN:
In dieser retrospektiven Studie wurden alle MCDK-Patienten, die in den Jahren 1984 bis 2009 an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz betreut wurden, berücksichtigt. Die Patientenakten wurden hinsichtlich relevanter Daten zur Epidemiologie, Diagnostik und zum anschließenden Follow-up ausgewertet.
ERGEBNISSE:
Insgesamt wurden 85 Patienten in die Studie aufgenommen. Die mittlere Beobachtungszeit betrug 7,4 Jahre. 55,3% der Patienten waren Mädchen und die MCDK war in 52,4% der Fälle auf der linken Seite lokalisiert. Bei 88,1% der Patienten wurde die Diagnose pränatal gestellt. Ein DMSA- Nierenszintigraphie wurde bei 79,3% und eine Miktionscysturographie (MCU) bei 93,8% der Patienten durchgeführt. Es wurden bei 25,3% auf der ipsilateralen und bei 28,6% auf der kontralateralen Seite begleitende Harntraktfehlbildungen festgestellt. Ein kontralateraler VUR wurde bei 13% beobachtet. Es wurde eine Prävalenz der MCDK im Einzugsgebiet der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz für den Zeitraum von 1993 bis 2007 von 1 zu 1839 bestimmt. Die durchschnittliche Zeit, bis es zu einer kompletten Involution der MCDK gekommen war, betrug 9,3 Jahre. In die Berechnung der Involutionsrate wurde der Faktor der neonatalen Länge der MCDK mit einbezogen und es konnte ein hoch signifikanten Unterschied in der Involutionsrate für die Gruppe 1 (MCDK Länge ≤ 5,4 cm) im Vergleich zu der Gruppe 2 (MCDK Länge > 5,4 cm) festgestellt werden.
Schlagwörter
MCDK, multizystische Nierendysplasie, CAKUT
Anzahl Seiten
Publikationsjahr
2011
Volltext
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Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
Autor*in
Autor*in
Lawrenz, Robert
Betreuende Einrichtung / Studium
Betreuende Organisation
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Studium
UO 202 Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
Betreuer*in (intern)
Ring, Ekkehard; Ao.Univ.-Prof. Dr.med.univ.
Mitbetreuer*in (intern)
Mache, Christoph; Ass.-Prof. Dr.med.univ.
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