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Diplomarbeit - Detailansicht
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Bibliografische Informationen
 Fortgeschrittene isolierte Kardiomyopathie im Rahmen einer Leichtketten-Amyloidose mit unauffälliger Immunfixationselektrophorese und normaler freien Leichtketten-Ratio  
 Die im Zuge einer Leichtketten-Amyloidose entstehende Kardiomyopathie ist die mit dem schwerwiegendsten Verlauf. Nach internationalen Empfehlungen sollte sie nicht-invasiv anhand der freien Leichtketten-Ratio im Serum sowie der Immunfixationselektrophorese im Serum und Urin ausgeschlossen werden. Dieser Fallbericht handelt von einer 69-jährigen Patientin mit neu aufgetretener Herzinsuffizienz mit mittlerer Ejektionsfraktion. Die kardiale Bildgebung lieferte Hinweise für eine zugrundeliegende kardiale Amyloidose. In der Amyloid-Szintigraphie zeigte sich eine myokardiale Anreicherung des verabreichten Radiopharmakons gemäß eines Perugini Scores von 1. In der Immunfixationselektrophorese konnte keine monoklonale Gammopathie objektiviert werden und die freie Leichtketten-Ratio befand sich trotz Auslenkung der freien Lambda-Immunglobulin-Leichtketten im Normbereich. Die Endomyokardbiopsie offenbarte eine fortgeschrittene Infiltration mit Lambda-Immunglobulin-Leichtketten. Eine klinisch relevante extrakardiale Amyloid-Organinfiltration konnte nicht nachgewiesen werden. Daraus folgt, dass in seltenen Fällen nicht-invasive Untersuchungen eine isolierte Kardiomyopathie im Rahmen einer Leichtketten-Amyloidose nicht ausschließen können und bei bestehendem Verdacht auf eine kardiale Amyloidose sowie diskrepanten Ergebnissen in nicht-invasiven Untersuchungen selbst diskrete Erhöhungen der freien Lambda- oder Kappa-Immunglobulin-Leichtketten im Serum als abnormal angesehen werden sollten.  
 Kardiale Amyloidose; Monoklonale Gammopathie; Endomyokardiale Biopsie; Leichtketten-Amyloidose; freie Leichtketten  
 
 2021  
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 Kardiologie
Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
  Zach, David
Betreuende Einrichtung / Studium
  Universitätsklinik für Innere Medizin
 UO 202 Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
  Verheyen, Nicolas Dominik; Univ. FA Priv.-Doz. Dr.med.univ.