Medizinische Universität Graz

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Bibliografische Informationen

Titel

Die portopulmonale Hypertonie: Aktueller Stand der Wissenschaft und klinische Perspektiven

Kurzfassung

Hintergrund und Ziele: Die portopulmonale Hypertonie (PoPH) ist eine Form der pulmonalen Hypertonie (PH) und stellt eine schwerwiegende Komplikation der portalen Hypertonie (PorH) dar. Die klinische Relevanz ist hoch, da eine unbehandelte PoPH aufgrund der hohen perioperativen Mortalität als Kontraindikation für eine Lebertransplantation (LTX) gilt. Die jüngsten Leitlinien haben die hämodynamischen Kriterien für die PH angepasst, was auch im Falle der PoPH aus therapeutischer Sicht zu einer Evidenzlücke führt. Ziel dieser Arbeit ist die Erstellung einer umfassenden Übersichtsarbeit zur Epidemiologie, Pathophysiologie, Diagnostik und zu den aktuellen Therapiestrategien der PoPH.

Methoden: Es wurde eine Literaturrecherche in der Datenbank PubMed (MEDLINE) durchgeführt. Aktuelle klinische Leitlinien, Originalarbeiten, systematische Reviews und Metaanalysen zur Pathophysiologie, Diagnostik und zum Management der PoPH wurden analysiert und zusammengefasst.

Ergebnisse: Die PoPH tritt bei ca. 5-6% der LTX-KandidatInnen auf. Die Echokardiographie dient als Screening-Verfahren der PoPH, während der Rechtsherzkatheter der Goldstandard zur Diagnosesicherung bleibt. Die Therapie ist primär ein "Bridge-to-Transplant"-Vorgehen: Der Einsatz von PAH-spezifischen Medikamenten zielt auf die Senkung des pulmonalvaskulären Widerstands und des mPAP, um die hämodynamischen Kriterien für eine sichere LTX zu erreichen, während die LTX selbst die einzige potenziell kurative Option ist, obwohl sie nur bei etwa 50% der PatientInnen zur Remission der PoPH führt. Die Prognose wird durch zwei Faktoren bestimmt: den Schweregrad der Lebererkrankung (MELD-Score) und die rechtsventrikuläre Dysfunktion (PVR, Herzindex).

Schlussfolgerung: Die PoPH ist eine komplexe Entität mit eingeschränkter Prognose. Durch die neuen PH-Definitionen werden frühere Stadien ("milde PoPH") diagnostiziert, für die jedoch Studiendaten zur Wirksamkeit einer frühen Therapie fehlen. Zukünftige Studien sind notwendig, um evidenzbasierte Strategien für diese wachsende PatientInnengruppe zu entwickeln.

Schlagwörter

Anzahl Seiten

Publikationsjahr

–

Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren

Autor*in

Hieber, Philipp Sebastian

Betreuende Einrichtung / Studium

Betreuende Organisation

Universitätsklinik für Innere Medizin

Studium

UO 202 Humanmedizin