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Medizinische Universität Graz    

Meine Abschlussarbeiten - Publikationen

Diplomarbeit - Detailansicht
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Bibliografische Informationen
 Rolle der dendritischen Zellen bei der Dermatomyositis mit Lungenbeteiligung  
 Hintergrund

Die Dermatomyositis (DM) ist eine seltene idiopathische entzündliche Myopathie, die durch eine progrediente symmetrische proximale Muskelschwäche und charakteristische kutane Manifestationen gekennzeichnet ist. Sie betrifft sowohl Erwachsene als auch Kinder und kann neben Haut und Skelettmuskulatur auch andere Organsysteme, insbesondere die Lunge, einbeziehen, welche einen wesentlichen prognostischen Faktor darstellt. Zunehmend rücken immunologische Mechanismen, insbesondere dendritische Zellen und die Typ-I-Interferon-Signalkaskade, in den Fokus der Pathogenese. Ein vertieftes Verständnis dieser Prozesse ist entscheidend für eine präzise Diagnosestellung, Prognoseabschätzung und die Entwicklung zielgerichteter Therapien.

Methoden

Diese Arbeit ist als narrative Übersichtsarbeit konzipiert und fasst aktuelle Erkenntnisse zu Klinik, Diagnostik und immunpathologischen Mechanismen der DM zusammen. Der Fokus liegt auf der diagnostischen Einordnung anhand klinischer, laborchemischer, bildgebender und histopathologischer Kriterien sowie auf der Rolle dendritischer Zellen und interferonvermittelter Immunprozesse. Die analysierte Literatur umfasst klinische Studien, Übersichtsarbeiten und experimentelle Untersuchungen zur DM.

Ergebnisse

Die DM zeigt ein heterogenes klinisches Erscheinungsbild mit variabler Muskel-, Haut- und Organbeteiligung. Die Diagnosestellung beruht auf der Kombination typischer klinischer Befunde, erhöhter Muskelenzyme, dem Nachweis myositis-spezifischer Autoantikörper sowie bildgebender Verfahren wie Magnetresonanztomographie und Elektromyographie. Die Muskelbiopsie gilt als diagnostischer Goldstandard und zeigt charakteristische Veränderungen wie perifaszikuläre Atrophie, entzündliche Infiltrate und eine komplementvermittelte Mikroangiopathie. Immunologisch spielen dendritische Zellen, insbesondere plasmacytoide dendritische Zellen, eine zentrale Rolle durch die Produktion von Typ-I-Interferonen. Diese Interferon-Signatur ist charakteristisch für die DM und steht in engem Zusammenhang mit Krankheitsaktivität und systemischen Manifestationen wie der interstitiellen Lungenerkrankung.

Conclusio

Die DM ist eine komplexe immunvermittelte Erkrankung, deren Diagnosestellung eine multidimensionale Beurteilung klinischer, laborchemischer, bildgebender und histopathologischer Befunde erfordert. Immunpathologische Mechanismen, insbesondere die Aktivierung dendritischer Zellen und eine überschießende Typ-I-Interferon-Antwort, spielen eine Schlüsselrolle in der Krankheitsentstehung und -progression. Ein verbessertes Verständnis dieser Prozesse kann zur Optimierung der diagnostischen Strategie, zur präziseren Prognoseeinschätzung und zur Entwicklung zukünftiger zielgerichteter Therapieansätze beitragen.

 
 Dermatomyositis; dendritische Zellen; plasmazytoide dendritische Zellen; interstitielle Lungenerkrankung; konventionelle dendritische Zellen, Type-1-Interferon; Lungenbeteiligung, Muskelbiopsie  
 
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Autorinnen*Autoren / Co-Autorinnen*Co-Autoren
  Knirsch, Johanna
Betreuende Einrichtung / Studium
  Diagnostik & Forschungsinstitut für Pathologie
 UO 202 Humanmedizin  
Betreuung / Beurteilung
  Popper, Helmuth; Univ.-Prof. Dr.med.univ.
  Dorazio, Monica; Dott.ssa