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Bibliografische Informationen

Titel

Klinische Präsentation, Therapie und Langzeitverlauf seltener Autoimmunenzephalitiden

Kurzfassung

Einleitung
Autoimmunenzephalitiden stellen ein seltenes, aber schwerwiegendes Krankheitsbild dar, welches mittels zunehmender Detektion von neuen Antikörpern über die letzten Jahre vermehrt an Bedeutsamkeit erlangte. Dabei kommt es durch die Bildung von Autoantikörpern zu einem Entzündungsprozess des Gehirns. Ziel dieser Arbeit ist es, Daten der klinischen Präsentation, der Diagnostik, der Therapie und des Langzeitverlaufes von Patient_innen mit diagnostizierter Autoimmunenzephalitis mit Antikörpern gegen den AMPA-, GABAA-, GABAB-, oder Glycin- Rezeptor, sowie mit Antikörpern gegen das Enzym GAD65 auszuwerten und zu analysieren, um die Diagnostik dieser vielgestaltigen Erkrankung durch genaue Kenntnis der möglichen klinischen Präsentation zu erleichtern, sowie das Outcome der Patient_innen mit unterschiedlichen AK zu vergleichen.

Methoden
Für den Teil 1 der Arbeit wurden Daten aus einem seit 2016 fortlaufend geführten, prospektiven Register von 27 Patient_innen mit diagnostizierter Autoimmunenzephalitis mit Antikörpern gegen den AMPA-Rezeptor, GABAA-Rezeptor, GABAB-Rezeptor, Glycin-Rezeptor oder das Enzym GAD65 aus 5 Zentren in Österreich und einem Zentrum in Slowenien extrahiert und statistisch ausgewertet.
Für den Teil 2 der Arbeit wurde eine Literaturrecherche in der medizinischen Meta- Datenbank Pubmed durchgeführt und Daten von Patient_innen mit den oben genannten Antikörpern im Zeitraum 2014-2021 erfasst und analysiert.

Ergebnisse
Teil 1
Es wurden Daten von insgesamt 27 Patient_innen mit diagnostizierter Autoimmunenzephalitis (1x AMPA-AK, 1x GABAA-AK, 6x GABAB-AK, 7x Glycin-AK, 11x GAD65-AK, 1x GABAB- und GAD65-AK) aus dem Datenregister extrahiert.
Es zeigten sich Symptome einer limbischen Enzephalitis bei 16 Patient_innen. Hyperintensitäten im T2/FLAIR-gewichteten MRT traten bei 8 Patient_innen auf. Insgesamt wurden 7 Patient_innen intensivpflichtig. Bei 11 Patient_innen war ein Tumor nachweisbar. Der Anteil an GABAB-Patient_innen mit pulmonaler Neoplasie war dabei signifikant höher. Bei 8 Patient_innen wurde eine zusätzliche Autoimmunerkrankung diagnostiziert. Zu Krampfanfällen kam es bei 9 Patient_innen, davon zeigten 6 Patient_innen epilepsietypische Potentiale im EEG. Innerhalb der verfügbaren Daten erhielten alle Patient_innen eine First-Line-Therapie, 79,2% erhielten eine Second-Line- Therapie. Über den Verlauf der 3 Follow-up-Untersuchungen (jeweils nach 3, 6 und 12 Monaten) zeigte sich eine Besserung des mRS-Medianes um den Faktor 1 bei GABAB- Patient_innen, eine Besserung des mRS-Medianes um den Faktor 2 bei Glycin- Patient_innen, sowie ein mRS 0 bei dem Patienten mit AMPA-AK. Bei den Patient_innen mit GAD65-AK und GABAA-AK bleib der mRS-Median gleich.

Teil 2
Insgesamt wurden 545 Patienten_innenfälle (65x AMPA-AK, 47x GABAA-AK, 168x GABAB-AK, 207x Glycin-AK und 58x GAD65-AK) erfasst.
Es zeigten sich Symptome einer limbischen Enzephalitis bei 371/517 Patient_innen. Hyperintensitäten im MRT zeigten sich bei 163/449 Patient_innen. Im EEG wurden bei 127/242 Patient_innen epilepsietypische Potentiale festgestellt. Eine Tumorerkrankung kam bei 163/511 Patient_innen und eine zusätzliche Autoimmunerkrankung bei 73/351 Patient_innen vor. Eine First-Line Therapie erhielten 307/337, eine Second-Line-Therapie 63/289 Patient_innen. Eine komplette Rückbildung der Symptomatik zeigte sich bei 120/372 Patient_innen, eine partielle Rückbildung bei 162/372 Patient_innen. Kein Therapieansprechen zeigte sich bei 32/372 Patient_innen. 58 Patient_innen verstarben.

Schlussfolgerung
Zusammenfassend zeigt diese Arbeit, dass bei Autoimmunenzephalitiden mit Antikörpern gegen den AMPA- GABAA-, oder GABAB-Rezeptor in erster Linie mit dem Auftreten limbischer Symptome zu rechnen ist. Bei Patient_innen mit Antikörpern gegen den Glycin-Rezeptor oder das Enzym GAD65 kommen auch vermehrt extralimbische Symptome, in erster Linie Bewegungsstörungen, vor. Im MRT zeigen sich typischerweise Hyperintensitäten des Temporallappens. Bezüglich des Langzeitverlaufes ist bei Patient_innen mit Antikörpern gegen Oberflächenrezeptoren (AMPA, GABAA, GABAB, Glycin) gegenüber Patient_innen mit Antikörpern gegen intrazelluläre Strukturen (GAD65) mit einer geringeren Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung einer Epilepsie und einem insgesamt besseren Outcome zu rechnen.

Schlagwörter

Anzahl Seiten

Publikationsjahr

2022

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